什麼是LQT症候群 - 藥品

By Jacob
at 2006-02-21T00:00

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什麼是LQT症候群~~~~淺入了解好像聽到關於鈴聲類聲音會發作甚至掛掉想了解什麼是LQT症候群和LQT全名是什麼

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By Iris
at 2006-02-22T06:32

LQT症候群、long QT syndromes。QT 延長症候群、長QT症候群、先天性QT延長症候群。因為心肌細胞膜的離子通道突變，造成心臟舒張異常。這種病平常也沒症狀，事實上發生先天性QT間期延長或心肌病變的，很多都是年輕人。女性也較容易發生QT間期延長，因為天生女性的QT間期比男生長。除先天因素外，值得注意的是，很多藥的副作用，也會發生QT間期延長而猝死，包括一些感冒藥、胃腸藥、精神科藥，所以民眾服藥，一定要先細讀藥物說明。 QT節段是指心電圖中由QRS起點到T波終點的時間，它所代表的意義是心室心肌細胞再極化的時間。QT節段的延長，在臨床上常伴隨著R on T現象及torsades des pointes式的心室性心律不整，而這整個現象稱之為QT節段延長症侯群(long QT syndrome， LQTS)。由於LQTS的臨床表現非常獨特，而且嚴重時可以致命，因此多年來一直是眾多學者致力研究的對象，而近來在分子生物技術的幫助下，人們對它的了解也有了突飛猛進的成長。在1991年，Keating等人發表了先天性long QT syndrome的致病基因位在人類第十一條染色體上，在此之後，陸續有其他的報告指出，有些家族的先天性long QT syndrome致病基因並不在第十一對染色體，後來的研究陸續在第七、三、四、二十一對染色體發現有致病基因，而且由進一步的分析，目前已有許多基因被確認，而這也就表示，long QT syndrome有異質性，雖然在臨床上的表現都很類似，但其實是不同的疾病。到目前為止，已被找到的LQTS的遺傳位址有六個，而其中有五個已找到其致病基因，在這五個已知的基因中，全部都是離子通道，而在這五個離子通道中，有四個是和鉀離子通道有關，分別是LQT1， LQT2， LQT5， LQT6。對先天性LQTS的治療大多採三種方法，分別是乙型交感神經阻斷劑，心律調節器及左側交感神經節的切除，以此三種方法作依序或混合式的治療。但現今我們已了解，先天性LQTS的致病基因與致病機轉可因case而異，理論上LQT1及LQTS是因IKS 電流減少，病患常在sympathetic activation時發作，乙型交感神經阻斷劑是合理的治療選擇，而諸如LQT2及LQT6，致病的原因是IKr 的減少，而病患的心室性心律不整常發生在心跳緩慢時，也因此理論上乙型交感神經阻斷劑不但效果不明或甚至有害，而植入心律調節器是合理的作法。至於LQT3的病患，其QT延長的原因是鈉離子通道不活化的缺陷，造成鈉離子的漏電流增加，而使QT延長，因此使用鈉離子通道阻斷劑是合理的治療方法。

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