啥麼是ALS..... - 藥品

By Irma
at 2005-02-19T00:00

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啥麼是ALS.....看最後14堂星期二的課...

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By Agnes
at 2005-02-21T04:42

肌萎縮性脊髓側索硬化症 amyotrophic lateral sclerosis(ALS)。1941年，棒球選手死於魯蓋瑞此疾病，因此又稱作魯蓋瑞氏症（Lou Gerhig's Disease）
這是一種神經系統運動神經元細胞逐漸退化死亡的疾病，也是一種運動神經元疾病。臨床表現以四肢肌肉逐漸消失 (wasting)、無力( weakness)同時伴有肌腱反射增強( hyperreflexes)、肌肉張力增加及不規則肌束攣縮 (fasciculations) 的現象。但是這種表現並非一成不變，各種變異型也被報告過。運動神經元疾病對病人及家屬而言是一種令人恐懼的疾病，因為此病會有快速進行的上、下肢無力，說話及吞嚥困難但病人心智始終是清醒的。曾經有病人描述得了這種病，人就像樹木漸漸枯萎一般，不知道明天會變成什麼樣子。任何人只要看過這種病人都會對此病產生恐懼心理。
臨床流行病學調查顯示，這種疾病的發生率大約是每十萬人口中，每年會有1至2個新病例產生。得這種疾病的人口在每十萬人口抽樣所佔比率大約是2~7個/十萬人口 (盛行率) 。根據美國所做的調查統計發現男性罹患此病的機會大約是女性的1.8倍。病人平均發病年齡人約50~60歲。但仍有相當比例的病人發病年齡不在此一範圍內。另外發現其中5-10%的病人有家族遺傳傾向。
臨床表現
疾病早期是以遠端肢體如手、腳無力為主要表現。病人常會抱怨手的動作變得比較遲鈍、笨拙，比如用鎖開門、打字、使用筷子、湯匙等。或是下肢常常無故摔跤等等。一部份的病人會有說話、吞嚥困難、喝水吃束西容易嗆到等症狀。另有一部份病人是以下肢痙攣為表徵。此外肌肉成束攣動在疾病早期常可見到，在晚上尤其明顯，因此而干擾了病人睡眠。隨著疾病進展在數月之內會漸漸侵犯全身的主要肌肉，(一般而言肢體遠端比如手、腳要比近端如肩、大腿的肌肉)來的嚴重，但這種表現並非一成不變。病人漸漸變得全身無力，在發病12~18個月內便需要輪椅幫助行動，再進展下去則必須終日臥床四肢完全不能行動，及不能說話和進食。病人最後終將因呼吸困難而死。一般而言此病由症狀發生至死亡大約是2~5年。存活的年限和受侵犯的部位有很大的關係，如果一開始便侵犯吞嚥及呼吸功能的患者，自然要比之侵犯上、下肢的病人預後來得差。
神經學檢查
這種疾病侵犯以上、下運動神經元為主。下運動神經元受侵犯的表現為肌肉消失、無力同時合併肌束攣縮。即使病人的症狀局限於身體某一部份，仍可以在身體其他沒有明顯病症的部份發現肌束攣縮。上運動神經元受侵犯的表現則為肌腱反射增強，但是腹部表面反射( superfical abdominal reflexes)卻是正常的。
延髓症狀的表現( Bulbar signs)主要是舌頭萎縮，在舌的邊緣會有鋸齒般的凹痕，同時合併舌的肌束彎縮。另外上顎無力及咽喉部運動不靈活也可見到。
顏面肌肉有時也會受到侵犯，但是如果同時有眼球運動障礙或上眼皮下垂等症狀時，則對此疾的診斷可能要懷疑了。
這類病人自主神經系統通常不受侵犯，褥瘡在病人很少發現也不會有人小便的問題，性機能仍然保持正常。
臨床診斷
只要身體的任何三個肢體以上見到有肌肉無力、萎縮、肌束攣縮同時合併肌腱反射增強便要懷疑是運動神經元疾病。如果再加上延髓症狀則診斷更加確立了。
分類
運動神經元疾病除了侵犯運動神經元外，有時也會侵犯神經系統其他部位。有部份病人除了運動神經元疾病還合併有癡呆症、錐外系統症狀如類巴金森病表現。有時臨床醫師嘗試將運動神經元疾病做一些細的分類。
比如臨床表現只侵犯到下運動神經元而沒有上運動神經元的症狀，將之稱做漸進性脊髓肌肉萎縮症(Progressive spinal muscular atrophy); 這種病人主要是上、下肢及軀幹有肌肉消失、無力但沒有明顯的肌反射增強現象，一般而言這類病人預後要比其他類型來的好。另外一種類形則以延髓症狀為主要表現，比如吞嚥、咀嚼困難，稱為漸進延髓無力症( Progressive bulbar palsy)，這類病人的預後是最差的，平均存活年齡也最短。最後一種則是肌萎縮性側索硬化症( Amyotrophic lateral sclerosis)，以侵犯四肢、軀幹及延髓的上下運動元為主要表現。因為大部份運動神經元疾病都屬於這類，所以肌萎縮性側索硬化症也成了運動神經元疾病的代稱。
病理變化
主要是大運動神經元細胞的退化和消失。有時可以見到在近神經細胞體的軸索有不規則的神經細纖維 ( Neuraflaments) 聚集，或是在神經細胞體的細胞質內發現Bunina body的包涵體，由一些顆粒狀物質(granular material) 圍在以神經細纖維為核心的物質所組成。另外常常可見到神經運動元為纖維組織所取代。
實驗室檢查
利用肌電圖檢查可以發現相當廣泛的肌纖維震顫、肌束攣縮同時合併巨大的多象運動單位電位(Giant plyphasis potentials)神經傳導速度檢查一般而言是正常的。肌肉切片可以在臨床無症狀的肌肉發現有神經性肌肉變化。其他如肌肉酵素(CPK)或脊髓液蛋白(CSF protein)一般而言沒有太大變化，對診斷此疾病並沒有特別幫助。
致病原因
迄今還不知道確切的致病原因。目前歸納可能有關的因素有以下各種可能：1.遺傳因素: 此類病人佔全部運動神經元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發性病人的原因。2.毒性物質 : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬中毒; 過多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成運動神經元的死亡。3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元，造成運動神經元的死亡。4.病毒的侵犯: 有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痺病毒侵犯運動神經元的結果。5.神經營養或生長激素的缺乏: 目前在體外賈驗結果發現運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
治療
目前仍未有任何有效藥物能夠治療或使疾病病程減緩。近年來發現某些神經生長激素( Neurotrophic factors)可能可以減慢運動神經元的死亡，似乎對這種不治之症有了一線曙光，只可惜這些發現都是動物實驗的初期報告，離真正人體臨床實驗尚有一大段時間、距離來應證。因此現今的治療只是症狀支持療法，包括呼吸的輔助、不能說話的人可用電子儀器電腦幫助語言溝通，以支飲食處理以使病人能夠有足夠熱量攝取。

By Ethan
at 2005-02-23T23:53

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