剛出生的孩子得到蠶豆症 - 藥品
By Andy
at 2005-02-16T00:00
怎麼辦啊....................
剛出生的孩子得到蠶豆症
怎麼會這樣子呢
蠶豆症談G6PD缺乏小兒科小兒血液腫瘤科廖季馨醫師邱世欣講師 小雄出生剛滿一天時，全身皮膚即呈現泛黃色，醫師告訴家屬小雄患有新生兒黃疸，抽血檢查結果是懷疑肇因於G6PD缺乏而引起之急性溶血，建議出院後再到本院接受確定診斷。 陳太太昨天逛夜市時買了一包蠶豆給小明吃，第二天卻發現小明全身（皮膚、眼白）蒼黃，非常疲累的躺在床上，不肯進食，陳太太急忙把小明帶來高醫求診，經醫師詳細詢問病史及檢查後，說小明患有蠶豆症，在醫學上稱為G6PD缺乏症。 什麼是G6PD缺乏症？ G6PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為3％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。 G6PD是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。G6PD缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括： (一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。 (二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。 會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。 G6PD缺乏症要如何治療？ 由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象： (1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方 (2)避免吃蠶豆 (3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸） (4)不要使用龍膽紫（紫藥水） (5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治 (6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。 蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。 蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。 在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。 蠶豆症病人應該避免使用下列藥品： 一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。 二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。 三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。 五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。 蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢(應作‘西每’)，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症，在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者，客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說，蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。有一個有趣的現象是，蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染，因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長，不過這可能是唯一的好處！
圖片參考：http://home.pchome.com.tw/health/whchang/graphic/t...
我本身就有蠶豆症,出生當時黃疸過重,我爸就輸好幾袋血給我,進行換血!不過只要不碰蠶豆.樟腦之類的東西,其實跟正常人一樣!要注意的是,零食-可樂果,蠶豆症患者不能食用,會引起溶血喔!
不用過份憂慮，只要注意蠶豆症應注意的事項，像避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症等等，蠶豆症的人其實不少，都可以正常的生活，我就認識幾個有蠶豆症的孩子。除了家人遵守注意事項之外，等孩子上學，請務必把它有蠶豆症的事情告知老師， 也可以把注意事項給老師，請老師幫忙，大部分學校都已經沒有使用紫藥水，也不會給小朋友吃蠶豆，甚至連{蠶豆酥}都已經成了{豌豆酥}，表示這樣的情形不少，不要擔心，好好陪伴小孩長大吧!你的小孩會很健康的!
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