請問什麼是自體免疫型惡性貧血? - 藥品

By Gilbert
at 2008-03-15T00:00

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請問什麼是自體免疫型惡性貧血(autoimmune type of pernicious anemia)?
Update:
是否與自體免疫型溶血性貧血相同??

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By Ursula
at 2008-03-15T09:49

病例報告
一個13歲女孩因為這5天來臉色蒼白而求診。她在一年前開始有頭昏和臉色蒼白，並有呼吸急促。但是沒有掉髮，關節痛，胸痛，或出現皮疹。當時理學檢查並沒有肝脾腫大的情形。實驗室檢查發現血色素為5.6mg/dL，血小板和白血球數正常，有輕微蛋白尿， ANA 1:320 (+), anti-DNA 6.68IU/mL, C3 135mg/dL, C4 21.9mg/dL, direct Coombs’ test 陽性，warm autoantibody 陽性，hepatoglobin <5.83 mg/dL↓，因此在診斷為自體免疫溶血性貧血後，開始使用口服類固醇治療，血色素在治療3個月後恢復到10.1mg/dl。但是最近她再度出現臉色蒼白，同時伴隨有流鼻水。理學檢查發現有黃疸，皮膚蒼白，及第二級心雜音。血色素只有4.4 mg/dl，網狀細胞數為0.16%而且血清檢查證實有Parvovirus感染。因此立刻給予紅血球濃厚縮液補充和口服類固醇治療（prednisolone 2mg/kg/day）。7天之後血色素恢復到8.1mg/dl。所以口服類固醇逐漸減量，但是她在1個月後和1年後又有一次急性發作，因此她接受口服類固醇併用MTX治療2年後改用隔天使用口服類固醇再治療半年。期間她曾發生過一次隱孢子球菌腦膜炎並且使用抗黴菌藥物治療6個月。在追蹤期間並沒有其他符合紅斑性狼瘡的診斷項目出現。
討論
自體免疫溶血性貧血是由於紅血球細胞膜攜帶有免疫球蛋白和補體，因而造成紅血球加速被破壞而導致溶血性貧血。藥物亦可引起免疫機轉媒介的溶血性貧血。在病理機轉方面，直接型Coombs’ test可偵測病患紅血球上的免疫球蛋白，由抗體作用的溫度可將這些自體抗體分為兩群：分別為熱凝集抗體和冷凝集抗體。熱凝集抗體是指紅血球上的免疫球蛋白會在37℃時發生凝集反應，90%的溶血性貧血病患的自體抗體都屬於這一類，而且這種免疫球蛋白屬於IgG。冷凝集抗體是指紅血球上的免疫球蛋白會在5-37℃時發生凝集反應，通常與年輕人感染黴漿菌或EB病毒有關，在老年人則與惡性淋巴球增生疾病有關。這類抗體通常為anti i/I的免疫球蛋白IgM。在臨床表現方面，主要視溶血的速度和溶血發生的位置而定，如果有快速溶血的進行，則會出現發燒，臉色蒼白，暗色尿等症狀。若為慢性溶血，則會有脾臟腫大的情形。並且可能會因為感染而發生溶血，這類病患也容易有其他自體免疫疾病和惡性腫瘤病變的發生。預後則視病因不同而異。若為冷凝集抗體，由於與感染有關，通常是自癒性的。但是有27%的病患會合併出現中性球低下，血小板低下，免疫功能不全，其他自體免疫疾病，或因為感染或治療本身引起的惡性腫瘤。
治療
1. 急性期除補充紅血球濃厚縮液之外，血漿透析術或換血也都能有效移除身體中自體抗體的濃度。亦需併用類固醇或免疫球蛋白等免疫抑制劑來防止抗體進一步的生成。
2. 至於長期治療方面，第一線仍以類固醇為主（Prednisone 1 to 1.5 mg/kg/d），約有80%的病患在使用數天內即可以看到紅血球破壞速度明顯減緩，若超過3周仍然效果不好，則需考慮併用其他藥物治療。若效果良好，則再持續使用1-2周後慢慢減量，以避免副作用的產生。長期來說，約有20~30%的病患可以達到長期緩解，但50%需持續使用低劑量類固醇達數個月，另外10~ 20%可能需要長期高劑量類固醇或對類固醇治療沒有反應。
3. 可使用其他的免疫抑制劑如azathioprine 2-4mg/kg/day，cyclophosphamide 1.5 to 2 mg/kg/d，cyclosporin等來減少類固醇的劑量。但臨床療效的報告不多且多屬個案報告。Danazol效果不錯，在77%的病患可以有很好的反應，而且可以在停藥後仍然保持疾病緩解的狀態。
4. 至於脾臟切除術，60%的病患可以在術後得到緩解，對於減少帶有熱凝集抗體的紅血球在脾臟的堆積有益處，但是施行的恰當時機與恰當的病患仍有爭議。如果要施行脾臟切除術，則需注意術前的疫苗接種與術後預防性抗生素的投予。
5. 新療法如抗CD20的單株抗體（Rituximab (Rituxan; IDEC Pharmaceuticals, San Diego, CA) ）亦也有人嘗試。
參考文獻
Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol 2002 ;69:258-71.
Petz LD. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Curr Opin Hematol 2001 ;8:411-6.

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