蠶豆症該注意什麼?? - 藥品
By Dinah
at 2005-01-19T00:00
蠶豆症 該注意什麼??
蠶豆症 該注意什麼??
除了樟腦丸、樟樹
還有什麼??
Update:
[ 即時戰略 ] 紅色警戒 →東南亞 戰爭(更新版)
http://tw.knowledge.yahoo.com/question/?qid=100501...
這裡有其他問題需要大家來解答
蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。
蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。
在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。
蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：
一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。
有此一說：聽說蠶豆症大多是客家人才會遺傳的，我是客家人，在我們親戚中真的好像比例高一些耶！這真的嗎？醫師回答小兒科 劉智民醫師蠶豆症是紅血球表面的一個酵素叫G6PD缺乏所造成，缺乏G6PD會使紅血球抗氧化的能力變差，當遇到一些氧化物如蠶豆或磺胺類藥物，會使紅血球破裂而產生大量溶血的情形。蠶豆症的遺傳模式是性聯遺傳，也就是遺傳基因位於性染色體上(Chromosome X)，因此男孩發生機率較女孩高。在台灣，蠶豆症在客家人有較高的比例（但不是客家人才有蠶豆症，平均約3％vs客家人7％），一般認為客家人蠶豆症較多的原因有其歷史背景：客家人在中華民族各種族內，屬於較封閉且少和外族通婚，其祖先可能遠在五胡亂華即一路遷居到廣東等嶺南地區，此地自古即多瘴氣，用現在的眼光看，瘴氣有些其實就是瘧疾，瘧疾原蟲也是侵犯紅血球，寄生在紅血球以進行繁殖，但如果紅血球有缺陷，反而造成瘧疾原蟲不容易增生，相對感染瘧疾的機率就比較少。所以在殘酷地天擇下，有蠶豆症的人較易存活，加上封閉的民族性，所以可以很合理地解釋為什麼客家人有較多的蠶豆症。醫師回答小兒科 李育軒醫師蠶豆症的遺傳方式是以性連隱性遺傳，不分人種。理由：1、依照蠶豆症流行病學的統計資料，中國東南沿海各省，尤其以客家 人，閩南人居多。這與瘧疾（Malaria）流行區分佈有關。 從人類對抗疾病的演化史觀之，紅血球在缺乏G-6PD酵素時，易被破 壞；使瘧疾原蟲不易生存，故演化成蠶豆症。 遺傳方式：性連隱性遺傳(Sex-linkage recessive inherance)，其 致病基因位於X染色體上。2、有關蠶豆症(Favism，G6PD缺乏症，葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏 症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase-Deficient))的資訊， 可上台大醫院新生兒篩選中心網站查詢（nbs.mc.ntu.edu.tw） 蠶豆症--G6PD缺乏症，怎麼辦？ Thanks!醫師回答小兒科 王榮文醫師蠶豆症也可發生在一般人例如閩南人，只是在客家族群比例較高些。
蠶豆症葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症(G-6-PD缺乏症，俗稱蠶豆症 ) 此種疾病乃人類最常見的一種遺傳性症病，即紅血球內葡萄糖新陳代謝異常的疾病，每百人中約二 ~ 三人帶有此病，患者接觸到氧化性藥物、蠶豆、奈丸(臭丸)、紫藥水、磺胺劑，以及部份解熱鎮痛劑時，可能產生溶血性貧血。 為了使蠶豆症嬰兒平平安安的長大，檢查結果未通知前，勿讓嬰兒接觸致病的因素(尤其是奈丸)，檢查結果如發現有問題，請會各區域性的轉介醫院或聯絡相關醫院。 葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症之症狀 ： 1.新生兒黃疸：因黃疸住院治療之新生兒中，約有 30% 為G-6-PD 缺症者。 2.急性溶血症：患者遇到氧化性藥物、蠶豆、奈丸等時，易發生溶血，不及時處理會導致生命危險。3.先天性慢性溶血性貧血：慢性溶血、貧血、肝、脾腫大等。葡萄糖六磷酸鹽去氫酵素缺乏症之治療原則 ： 1.尚無有效治療疾病之方法。 2.預防症狀發生之方法：避免接觸奈丸、紫藥水或食用蠶豆及某些藥物 ( 如 ： 解熱鎮痛劑、磺胺類、抗瘧疾、硝基__喃類等 )，以預防發生溶血性貧血現象。------------------------------------------------------------------認識疾病系列之蠶豆症病因： 「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」(G6PD deficiency)又稱為蠶豆症 ，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病，平均每一百個新生兒中，就有三個病例，其中男性發生率比女性高。葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素(Glu、cose-6-phosphate dehydrogenase；G6PD)缺乏症是一種很常見的性連(X-link)遺傳的X-染色體基因缺損的先天代謝異常疾病。G6PD是紅血球分解葡萄糖代謝過程中的一種重要的酵素，在這代謝過程中會產生一種物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅；由於G6PD的缺乏而不能重新被還原成G-SH來保護血球細胞膜而產生溶血現象。因此缺乏這種酵素時，當某些特定的氧化物質侵入身體後就會使得紅血球被破壞發生急性溶血現象，G6PD缺乏症為引起國人新生兒嚴重黃疸最重要原因之一，產生黃疸之新生兒可以照光或換血來治療。如延遲治療時機，則有發生核黃疸之慮，更甚者死亡。核黃疸是一種相當嚴重的疾病，其後遺症有聽力障礙、手足徐動症及最嚴重之心**礙等。 症狀：藥物、蠶豆及感染病原，會因氧化作用使得紅血球破裂，而產生溶血現象，此患兒會出現臉色蒼黃、疲累、食慾差、黃疸(眼白及皮膚均變黃)，茶色尿(尿色較深如茶般)。嚴重時，可能會昏迷、呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。 護理原則及注意事項：1. 避免接觸樟腦丸、龍膽紫、食用蠶豆疾病原菌。2. 當出現疲累、黃疸現象時應盡速就醫。3. 因為X性聯遺傳疾病，故當懷孕時需特注意若小孩性別為男性時，且一出生有黃疸現象時都需特別就醫，以免造成無法挽回的後果。說明： 一般男性性染色體為一個X一個Y，女性為兩個XX；而蠶豆症是X性聯遺傳，所以在男生所表現出來的就是顯性，也就是說若母親是帶隱性基因懷胎為男生的話此胎男孩就一定是G6PD的患者；若是女孩則必須父親為G6PD的患者，而母親帶有隱性基因才有機率成為顯性患者，故這就是男性患者比女性多的原因。
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