自體免疫疾病(後天性罕見疾病) - 藥品
By Lucy
at 2011-09-04T00:00
at 2011-09-04T00:00
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自體免疫疾病(後天性罕見疾病),免疫系統已失調到認不清敵我，失去辨識能力，自體免疫系統攻擊自己的膽管,其大便呈白色狀,經由長庚醫院與台大醫院
診斷為原發性膽汁鬱積性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），罕見疾病.請問
1.何謂（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），在台灣此疾病是否為罕見疾病.
2.父母無（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），那病患的親屬(手足,例如弟弟)是否應該接受檢查.
3.在肝臟移植方面,是否有（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），移植的例子.
診斷為原發性膽汁鬱積性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），罕見疾病.請問
1.何謂（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），在台灣此疾病是否為罕見疾病.
2.父母無（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），那病患的親屬(手足,例如弟弟)是否應該接受檢查.
3.在肝臟移植方面,是否有（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），移植的例子.
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藥品
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By Faithe
at 2011-09-05T23:14
at 2011-09-05T23:14
原發性膽汁鬱積性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis, PBC），是相當少見的慢性肝病，以婦女為主(男女之比為1：9)，主要是肝內膽管進行性破壞，伴隨門脈周圍炎症，最終導致肝纖維化和肝硬化。 由於膽管運送膽汁，這是人體內幫助消化脂肪與解毒的物質，因此一旦膽管發炎，並且進而壞死，周遭的肝細胞也會跟著被破壞，形成瘢痕及肝硬化。
治療上，原發性膽汁鬱積性肝硬化雖然可能是一種自體免疫性疾病，但對皮質類固醇及免疫抑制劑治療結果卻令人失望。目前認為唯一能延長患者壽命，且延遲肝移植時機的藥物是去氧熊膽酸（UDCA）。
UDCA首先為提煉自中國黑熊的膽汁成分，爾後經日本人合成而上市。它對減少膽結石的形成，以及具有溶解膽固醇類成分的膽結石之功效，早已被廣泛使用。對於UDCA能改善膽汁滯留的症狀， 是偶然被發現的，其詳細的機轉，則尚待研究與闡明。
但是原發性膽汁鬱積性肝硬化早期變化是小膽管的破壞，造成親水性的膽酸無法分泌，而堆積在肝細胞，造成肝細胞受損。而UDCA可減少肝細胞內膽酸濃度，還可能作用在迴腸末端，抑制膽酸的再吸收。目前對原發性膽道性肝硬化的治療劑量，為根據病人體重，每公斤每日給予13-15 mg 其有助於延緩肝硬化的進行。http://www.cmuh.org.tw/HTML/dept/1130/pbc/pbc3.htm
◆本資訊乃醫藥新知純屬教育用途，倘有任何疾患請立即求醫以獲最佳治療，免於耽誤病情~以免誤導~ 趙藥師~~♫ (=^.^=) ♫
By Charlie
at 2011-09-06T01:59
at 2011-09-06T01:59
若不排斥..我很樂意告訴你....
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˙大家常說吃100顆安眠藥不會死
那吃200顆勒?300顆勒??
有心一定吃得下去