有關帕金森氏症的鑑別診斷...贈20點 - 藥品

By Oscar
at 2005-09-21T00:00

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1.為何腦脊隨液可知dopamine之正常值?2.dopamine之正常值為何?3.帕金森氏症的個案dopamine濃度比正常人低多少?4.何為帕金森氏症危機?請醫學達人解答贈...20點
Update:
帕金森氏症方面的常識我都很清楚,
但我是要問題中的專業知識喔!

Tags: 藥品

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By Daph Bay
at 2005-09-22T18:10

帕金森氏症是一種常見的神經性病變，患者因腦部基底核的黑質受破壞，其所製造的神經傳導物質多巴胺耗竭，致有靜止性的震顫、肌肉強直、運動遲緩、姿勢不穩的症狀，通常於40歲後發作，病發病率隨年齡逐步增加。
　治療原則扶正固本、增強體質
　帕金森氏症屬中醫「顫震」、「跌厥」、「肝風」、「振掉」範圍，特點是本虛標實，虛為肝腎陰虛，氣血兩虧。實為風痰、痰火。發病年齡為中老年，因抗病能力低下，體質虛弱故給予扶正固本，增強體質，以提高機體抗病能力，減輕症狀為原則。
　扶正的同時要兼顧熄風通絡的藥物，如珍珠母、生龍齒、生龍骨、牡蠣、天麻、鉤藤、白疾藜、僵蠶等。上述藥物在現代醫學研究上，對中樞神經興奮引起的驚厥有顯著的
　對抗作用，但也要配合活血養血的藥物
　，因無論何證型均有經脈不暢、血瘀阻絡、經脈失養的現象，常選用藥物有當歸、赤芍、白芍、丹參、川芎、紅花、牛膝、桃仁等。亦須配合兼具活血化瘀、搜風通絡、熄風定痙的蟲類藥物，如全蠍、地龍、蜈蚣、僵蠶等（前述藥物亦具抗驚厥作用），以達到較佳療效。
　藥物內服的同時若配合針炙、推拿、氣功等臨床療效會更好。
　各症型的治療方法
　肝腎陰虛者，除顫，肌肉強直及動作不利等主症外，一般還有頭暈目眩、耳鳴健忘、失眠多夢、急躁易怒、腰痠膝軟等症，治療宜滋養肝腎、育陰熄風。
　氣血兩虛者表現為肢體震顫較重，伴有面色無華、表情呆滯、頭暈眼花、倦怠乏力、氣短自汗、動作遲緩、書寫困難等。治療宜益氣養血、熄風定顫。
　脾虛痰瘀症表現為肌肉強直、項背拘急、肢體震顫、運動減少、走步困難、痰多流涎等，宜豁痰通絡、熄風定顫。
　氣滯血瘀症表現為肢體疼痛不移、屈伸不利、動作緩慢等，宜行氣活血、通絡熄風。
　在治療上要有信心，保持樂觀，克服消極、抑鬱、焦慮、暴怒等不良情緒，起居適宜，多作活動及戶外運動，但要防止跌倒外傷，要避免房勞過度、過食辛辣肥甘厚味之物、感受外邪侵襲等。其他可採按摩及薰洗療法，以通筋絡、利關節、行氣血。體操、散步等可訓練步態平衡而達到促進康復的目的
帕金森氏病（Parkinson’s disease）

何謂帕金森氏病?
西元1817年，帕金森（James Parkinson）醫師描述了六位當時他稱為”震顫麻痺”的病人，從此展開人類對帕金森氏病的研究。帕金森氏病是一種相當常見的神經系統退化性疾病，好發於老年人。原因是患者腦部中產生的神經傳導物質”多巴胺（Dopamine）”不足所致，而多巴胺分泌不足則與黑質（Substantia nigra）細胞退化有關。當有症狀出現時，通常腦中百分之五十的黑質細胞已經喪失，或百分之八十的體內多巴胺不足了。此病雖然不會威脅性命，但是卻會造成生活上極大的不便，影嚮生活品質。目前神經退化的真正原因雖不完全清楚，但在全世界專家學者的努力下，治療效果已愈來愈顯著。
發生率
國外的流行病學研究發現50歲時每十萬人口此病的發生率小於10人，但到了80歲時每十萬人口發生率則增加到200人。盛行率每十萬人口在18到418人之間。國內陳榮基教授曾於宜蘭地區進行社區流行病學調查，結果顯示：年紀四十歲以上，帕金森氏病的盛行率為每十萬人口357.9人，發生率為每十萬人口28.7人。病患中的百分之八可能發生在四十歲以前。
臨床表現
最主要的症狀包括動作遲緩（Bradykinesia）、靜止性顫抖（Resting tremor）、僵硬（Rigidity）、以及平衡失調（Posture instability）等。
動作遲緩（Bradykinesia）：這是臨床診斷帕金森氏病最重要的症狀。只是老年人動作可能原本就較慢，該如何區分是帕金森氏病造成的呢？除了行動減少和緩慢，當啟動一個隨意動作時特別緩慢（如從椅子上站起來、或踏出腳步走路的第一步時），且作重覆的動作時，速度和動作幅度明顯變慢，此時就值得注意了。
靜止性顫抖（Resting tremor）：許多人會直接把有顫抖症狀的患者誤認為是帕金森氏病病患。主要的差別在於辨識顫抖是否屬於靜止性顫抖。帕金森氏病常見的靜止性顫抖通常發生在休息或放鬆時（如坐在椅子上看電視），以單側肢體先開始，隨著疾病的進展有時會擴展到雙側，振動的頻率每秒約4-6下。有四分之三的帕金森氏病病患是以此作為疾病表現的第一個症狀。
僵硬（Rigidity）：由於肌肉張力增加，患者肢體會出現僵硬、緊繃的情形。依僵硬程度不同，當轉動患者肢體關節時，施測者可能感覺猶如扳齒輪，甚至扳鉛條般的僵硬。
平衡失調（Posture instability）：大部分病患發生在疾病較晚期，由於平衡功能受損，容易跌倒。藥物治療對此症狀改善不太具有效果。
除了這些主要症狀，許多患者可能伴隨以下幾種副症狀：面目呆滯、講話單調無力、寫字字體變小、流涎、便秘、疲倦、肌肉疼痛、憂鬱和興趣喪失等。一般來說，若出現以上典型症狀，臨床上診斷帕金森氏病並不會太難。但值得注意的是，許多不同的疾病也會有類似的表現，醫學上稱之為”帕金森氏症（Parkinsonism）”。這些不同的疾病若投予抗帕金森氏病之藥物效果通常不佳。因此，如何區分帕金森氏症與帕金森氏病成為診斷上最困難的一部份。常見容易和帕金森氏病混淆的疾病包括：
多發性神經系統萎縮症（MSA）
進行性核上神經麻痺症（PSP）
皮質基底核退化（CBGD）
阿茲海默症（Alzheimer disease）
威爾森氏病（Wilson disease）
廣泛路易小體疾病（Diffuse Lewy body disease）
腦血管梗塞（Atherosclerotic parkinsonism）
錳（Mn）或一氧化碳（CO）中毒
水腦症（Hydrocephalus）
腦炎
臨床診斷：仔細的病史和理學檢查仍是目前診斷帕金森氏病最可靠的方法。英國帕金森氏病協會於1992年提出了一套較為完整的臨床診斷標準，為世界上所通用。診斷的第一步是確定患者有主要症狀（尤其是動作遲緩）；第二步則是排除條款，若患者出現所列十六項中的其中一項，就不是帕金森氏病；第三步是支持性的證據，共有八項，超過三項則為臨床上確定的帕金森氏病。
影像檢查：近年來由於醫學影像的進步，許多學者開始運用腦部核磁共振掃描（MRI）、核醫影像如正電子放射斷層掃描（PET）或單光子放射斷層掃描（SPECT）等來輔助診斷。其重點便是在辨別帕金森氏症與帕金森氏病。國內核能研究所自行開發的核研鎝照影劑【99mTc】TRODAT-1的SPECT影像，是檢測多巴胺轉運體在紋狀體的活性，因而反應出黑質腦細胞的存活狀況，具有相當的鑑別診斷能力，以及監測神經保護藥物療效的潛力。
病理變化
可發現帕金森氏病病人腦中黑質（substantia nigra）和藍斑（locus ceruleus）色素消失，顯微鏡下可發現典型的路易小體（Lewy body）。
病因
仍不十分清楚，可能環境與基因遺傳皆扮演一定的角色。國內有學者研究指出，帕金森氏病與下列環境因子有關：（1）曾經居住於鄉村者；（2）曾經從事農業者；（3）職業暴露於殺蟲劑或除草劑者，尤以暴露於巴拉刈者，具有非常顯著的相關性。蔡崇豪醫師等報告年輕型帕金森病人的病因可能與喝井水和頭部外傷有關，而運動則有預防作用。與帕金森氏病有關的基因包括1997年於一個義大利家族發現的甲型合成核甘素（α-Synuclein）；帕金森基因（Parkin gene）；UCH-L1；N型二號乙醯轉移酵素（N-acetyl-transferase 2）；二號染色體無名基因；一號複合體Complex I粒線體等。這些基因的突變可能導致帕金森氏病的發生。
期別
由美國名神經學家Hoehn和Yahr醫師制定，代表帕金森氏病的進展，和發病時間長短並沒有絕對的關係。調養好的話，可能幾十年都維持在第二期或第三期；如果不注意保養，不按時服藥或運動，可能很快就進入第五期。第0期 --沒有症狀第1期 --單側之症狀第2期 --兩側之症狀，姿勢平穩度正常第3期 --輕微至中度之兩側症狀，姿勢稍微不平衡，不需他人協助第4期 --重度殘障，但走路和站立仍不需幫助第5期 --若沒有人幫助，將完全依靠輪椅或終日臥床藥物治療
藥物是目前治療帕金森氏病最基本、最有效的方法。由於帕金森氏病症狀表現頗為複雜，因此治療上的目標主要是維持日常的活動能力，而非想要消除所有的症狀。目前的藥物可以分為六大類：
左多巴（Levodopa）作用：直接補充多巴胺的數量效果：對帕金森氏病的症狀有全面的改進副作用：運動波動和異動症、暈眩、口乾、姿態性低血壓、便祕、情緒不穩藥品：Sinemet，Madopar
多巴胺接受體促效劑（Dopamine Agonist）作用：模仿多巴胺來刺激多巴胺接受體，以代替腦內不足的多巴胺效果：對帕金森氏病的症狀有全面的改進副作用：反胃、昏眩、口乾、姿態性低血壓、幻覺、精神症狀藥品：Pergolide、Bromocriptine、Pramipexole、Ropinirole、Cabergoline
COMT抑制劑（COMT inhibitor）作用：抑制COMT酵素對左多巴的分解，以增加進入腦內的多巴胺效果：減少左多巴藥物的劑量及其衍生的副作用副作用：反胃、腹瀉、行動困難藥品：Entacapone（Comtan）
單胺氧化酵素抑制劑（MAO-B inhibitor）作用：抑制MAO-B酵素對多巴胺的分解，以增加腦內多巴胺的含量效果：減少左多巴藥物的劑量或延長其效果副作用：失眠、姿態性低血壓、便祕、情緒不穩、昏眩藥品：Selegiline
金剛胺（Amantadine）作用：刺激多巴胺的釋出，以增加腦內多巴胺的活性效果：舒解帕金森氏病的症狀，並延後使用左多巴藥物的時間副作用：口乾、腳腫、姿態性低血壓、皮膚斑點、幻覺藥品：PK-Merz、Symmetrel
抗膽激素（Anticholinergics）作用：抑制乙醯膽素的作用，增加腦內多巴胺的活性效果：改善震顫、流口水、僵硬等症狀副作用：口乾、意識混亂、便祕、小便困難、視覺模糊藥品：Artane、Akineton
外科治療
對許多較為嚴重，或藥物反應變得不好的患者，手術是另一個治療的方法。目前較常使用的有以下幾種：
丘腦切開術（thalamotomy）：主要在控制震顫
蒼白球破壞術（pallidotomy）：改善僵直和動作遲緩，治療因藥物引起的運動障礙
視丘下核深部腦刺激手術（STN DBS）：除了可改善震顫、僵硬、行動緩慢、肌張力不全及軀體的障礙外，還能減少左多巴藥的用量達70%。

By Delia
at 2005-09-23T19:45

病因
　　帕金森氏症是一種會出現四肢震顛、肌肉僵直的病症，病因到目前學界還不是非常確定，但被認為與體質和年紀有關，患者通常是在六十歲之後發病；最初由一位英國醫師帕金森氏發表此病，故稱為帕金森氏症，又名“震顛麻痺”。
症狀
首先會引起手腳震顛、肌肉僵直，開始時的顫抖情形大約是發生在右手手指。
接下去可能會繼續惡化，在數年中，身體的兩側就會無法隨意轉動，因此臉上就會缺乏表情、姿勢就會往前彎曲、步行時無法大步跨越、手腳的細部運動變得困難，同時，因為肌肉收縮力的調節功能受損，會出現一旦跑步就無法停止、或是相反的根本無法動作的現象。
如果病情惡化，患者會在運動障礙更加嚴重時，出現流口水或大量冒汗的症狀，並且由於精神性的活動減低，會導致反應變得遲鈍，和輕微的呆滯狀態。
治療
　　治療帕金森氏症的方法，除了服用藥物之外，還需要做預防運動機能退化的訓練，也就是要做復健的訓練。
　　此種疾病的治療藥物很多，但都必須經過專業醫師的診斷後，才可依醫師指示服用適合的藥物；此外復健治療亦是必須的，因此努力活動的病人會比那些整天都躺在床上的病人，恢復的快又好；罹患帕金森氏症的人通常會比較憂鬱、煩惱，所以應該在適當的時候，給予患者鼓勵、勇氣等方面的精神治療

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