小孩為何會有蝅豆症 - 藥品

By Quanna
at 2010-09-23T00:00

Table of Contents

想請問各位大大.我的小孩9.13號剛出生.今天接獲東元醫院通知.說小孩子蠶豆症檢驗異常.叫我再去省立新竹醫院復診.請問各位大大.小孩為何會有蝅豆症?有辦法治療嗎?那教養小孩要注意些什麼?小孩本身在飲食方面要注意些什麼?拜託請給我這方面的相關知訊.謝謝.感恩!
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我跟我太太兩個人都沒有蠶豆症

Tags: 藥品

All Comments

By Liam
at 2010-09-25T15:55

現在有蠶豆症的人粉多你不用擔心....平常多注意就好啦....
我大哥跟大嫂也沒阿....不過它兒子就有蠶豆症
小時後黃疸...住院一個多月還全身換血...花囉10幾萬....
現在上高中囉...還是一樣建康...我同識它小孩也有阿....蠶豆症
蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。
　　蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。
　　在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。
　　蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：
　　一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
　　二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
　　三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
　　四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone
蠶豆症患者容易溶血的原因
蠶豆症患者之所以會容易發生溶血，和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素，G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione，還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。
蠶豆症患者會有什麼樣的問題
蠶豆症患者由於基因變異上的差異，至少有四百種以上的不同類型。所以，他們在臨床表現上的差異很大，從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀，到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血，都有可能。無論如何，蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個：新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ，及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。
因氧化壓力增加，而使蠶豆症患者發生急性溶血的原因在前面已談過。急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀，溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。
治療及預後
輕微的新生兒黃疸只需照光治療，而輕微的急性溶血通常為自限性疾病，只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時，則需要注意水分的補充，以免造成腎臟的傷害。
不管新生兒黃疸或是急性溶血，只要給予適當的治療，通常很快就會恢復健康，不會留下後遺症
蠶豆症患者日常生活需注意的事項
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下：
1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。
2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能保障自己的安全。
3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。
4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水，如紫藥水。
5.避免吃蠶豆及其製品。
6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。

By Skylar Davis
at 2010-09-24T20:18

小孩有蠶豆症不要太緊張辣...
當初我接到醫院通知時
我也是超緊張超害怕一家三口到榮總抽血
結果是我遺傳給我兒子的 (我長這麼大才知道我有耶!)
蠶豆症不是病所以沒藥醫只要預防不要接觸到或聞到就好

By Irma
at 2010-09-26T09:38

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症，又名G6PD缺乏症（英文：Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) deficiency），俗稱蠶豆症，是一種常見的先天遺傳性疾病。患者由於遺傳基因的先天缺陷，無法正常地分解葡萄糖。除此以外，部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫（紫藥水）、都會令患者出現急性溶血反應，症狀包括黃疸、精神不佳，嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭，甚至會出現休克而有生命危險。
由於先天性六磷酸葡萄糖去氫酵素缺乏症（以下簡稱為G6PD）是X染色體聯鎖遺傳性疾病，而男性只得一條X-染色體，故此病症幾乎只出現於男性身上，但帶有此病因的女性亦有可能出現輕微的症狀。以下為G6PD發病時可能出現的症狀：持續的黃疸溶血反應，由以下項目引發：某類藥物（見下）某類食物（如蠶豆、金銀花）其他物品（如樟腦、龍膽紫（紫藥水））其他疾病（如受到嚴重病菌感染、糖尿病）嚴重症狀可引致急性腎衰竭誘發G6PD症狀的藥物有：伯氨喹（Primaquine）奎寧、湯力水（tonic water）等抗瘧藥物磺胺類抗生素碸類：如用以治療麻瘋病的氨苯碸其他含硫磺的藥品，如治療糖尿病、控制血糖的藥物血糖平（Glibenclamide）呋喃妥因：治療尿道感染的抗生素阿司匹林當某些族裔的病人，出現黃疸、貧血，以及對某些誘因產生溶血反應時，又或是家族中有G6PD患者，都會被列為G6PD的疑似個案，需要作進一步的測試。G6PD的測試包括：全套血球計數（Complete blood count）及網狀細胞（reticulocyte）計數；當症狀出現時，G6PD患者的海因茲小體（Heinz bodies）會出現於在檢驗血液玻片的紅血球內。肝臟蛋白酶測試，以剔除其他黃疸症狀的誘因結合珠蛋白（Haptoglobin）於溶血反應中會減少庫氏試驗（直接抗球蛋白試驗，Coombs test）：於G6PD患者病發時應呈陰性反應，這是由於G6PD引發的溶血反應並非由免疫系統協調產生甲狀腺功能量度（TSH measurement）當有足夠證據支持病者症狀由G6PD引發，便可以 "Beutler fluorescent spot test" 為患者進行直接測試，其他可能的診斷方法，有DNA直接測試及檢查G6PD的基因排列。現時使用的G6PD測試名為Beutler fluorescent spot test(取代過去使用的Motulsky dye-decolouration test)，是一個快速、便宜的測試方法，透過紫外線識別G6PD患者身體製造的NADPH。測試為陽性時，血點不會在紫外線下發出螢光；但當病人出現溶血反應時，測試結果可能會呈偽陽性(false positive)，故需要待溶血反應停止後數週才可進行測試。
當G6PD患者的氧化反應轉趨劇烈便有可能出現溶血性貧血現象；這種情況可能會由嚴重感染、藥物治療及部份食物引起。蠶豆含有大量蠶豆嘧啶葡糖甙、divicine、convicine及isouramil ─ 這些全都是氧化劑。雖然女性會患上較溫和型的G6PD（視乎無受影響的X染色體的鈍化情況），但亦存在同質接合的女性病患個案；這些女性患者的病因，與一種名為慢性肉芽腫病的罕見免疫失調有關。G6PD是最常見因代謝酶缺失而引發的病症，但此病卻會為患者帶來對抗瘧疾的保護，特別是由Plasmodium falciparum引發的瘧疾。類似的情況亦出現於鐮刀型紅血球疾病的患者。對此情況，其中一個解釋是由於瘧原蟲會很快對脾臟清除，這現象可能是G6PD患者的進化優勢。患者必須避免因食物及藥物（如：抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等）所引致的溶血反應，亦應接受抗病疫苗注射（如A型肝炎疫苗）以防止發病。當發生劇烈的溶血反應時，患者需要大量輸液治療，並可能需要接受輸血，若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時，所輸之血液並不會有G6PD缺失的情況，故此輸血是病發時的有效方法。脾臟是分解紅血球之處，切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命E及硒具抗氧化特性，他們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。
患者必須避免因食物及藥物（如：抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等）所引致的溶血反應，亦應接受抗病疫苗注射（如A型肝炎疫苗）以防止發病。當發生劇烈的溶血反應時，患者需要大量輸液治療，並可能需要接受輸血，若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時，所輸之血液並不會有G6PD缺失的情況，故此輸血是病發時的有效方法。脾臟是分解紅血球之處，切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命E及硒具抗氧化特性，他們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。

By Ursula
at 2010-09-27T19:30

蠶豆症患者日常生活需注意的事項:
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下：
1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。
2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能保障自己的安全。
3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。
4.受傷時或口腔念珠菌感染時，不要使用含有龍膽紫的藥水，如：紫藥水。
5.避免吃蠶豆及其製品。
6.一旦出現皮膚變黃、臉色蒼白，或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。
至於(電)蚊香及殺蟲劑.精油燈.目前是還沒有聽過不能用的例子.不過我不建議常用.因為多少都有危害間康的憂慮.
妳內容所提~夫妻倆的家族史裡沒有任何一人有過蠶豆症，為何還會..
~我在網路抓了一些資料.希望對你有所幫助
蠶豆症遺傳的模式:
蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。人體有23對染色體，其中只有一對大小看起來不登對，那就是性染色體 (X及Y染色體)。大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。所以男性的性染色體是XY型，而女性則是XX型。
G6PD的基因就是位於X染色體上，所以蠶豆症是性聯遺傳，而且只要有一個X染色體上的G6PD基因是正常的，G6PD的功能就完全表現，不會表現出蠶豆症體質，所以是隱性遺傳。男性只有一個X染色體，所以，只要這個X染色體的G6PD基因不正常，這個男性就會表現出蠶豆症體質。而女性有兩個X染色體，必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因，而沒有表現出蠶豆症體質時，我們稱之為蠶豆症的帶因者。
性聯隱性遺傳的遺傳模式複雜，在這裡無法詳述，僅略舉例，讓大家稍作了解。當父親有蠶豆症，而母親正常時，他們的兒子將都是正常人，而女兒全為帶因者。而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)，而父親正常時，他們的兒子將全為蠶豆症患者，而女兒全為帶因者。另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常)，而父親正常時，他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者，而女兒有一半的機會是帶因者.
妳不必太緊張.只要注意別讓寶寶接觸以上所列之用品.蠶豆症寶寶和一般孩子沒有兩樣喔!

By Iris
at 2010-09-26T18:52

有很多人都有發問唷
你下次可以去爬問會比較快

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