關於法洛氏四重症的問題 - 藥品

先天性心臟病/法洛氏四合症
台中榮總 小兒心臟科 傅雲慶主任
（一） 定義：
西元1888年，法國醫師法洛（Fallot）首先報告這種先天性心臟病，它包括四種心臟的畸形：心室中膈缺損、肺動脈狹窄、右心室肥厚以及主動脈跨位，其中以前兩者最為重要。
（二） 致病機轉：
正常人右心室的缺氧血經由肺動脈送到肺部換成含氧血回到左心。然而這種病人因為肺動脈狹窄，且又合併心室中膈破洞，所以有部份的缺氧血經由破洞直接流到主動脈，而造成臨床上缺氧、發紺的現象。
（三） 分類：
法洛氏四合症的嚴重程度，主要取決於肺動脈狹窄的程度。肺動脈狹窄越厲害，肺動脈發育越差，則缺氧越嚴重；而最嚴重的病人即是法洛氏四合症合併肺動脈閉鎖。
（四） 流行病學：
它是最常見的發紺性先天性心臟病，約佔所有先天性心臟病的15 ％ 左右。
（五） 臨床表現：
主要是缺氧和發紺；通常年紀越大越嚴重，時間一久，手指腳趾慢慢變成鼓錘狀；有時在某些情況下如哭鬧、情緒激動、早晨剛起來，排便或運動時，缺氧現象會突然變得很嚴重，我們叫做缺氧發作，這時可能會有呼吸困難、抽筋、昏迷甚至生命危險。
（六） 理學檢查：
因為肺動脈狹窄，所以可以聽到心收縮期雜音。很特別的一點是，肺動脈越狹窄則雜音越小聲，所以雜音的大小聲可以判斷法洛氏四合症的嚴重程度 。
（七） 診斷：
1. 心電圖：可見心軸右偏、右心室肥厚。
2. 胸部X光: 肺血管紋路減少，心臟可能變成靴狀。
3. 心臟超音波：可見心室中膈缺損的大小、位置；肺動脈狹窄的程度；以及主動脈跨位情形。
4. 心導管檢查: 可精準了解肺動脈分支及發育情況，提供手術最佳參考。
（八） 治療：
1. 一般而言：此類病人不需限水。
2. 注重營養，預防貧血、預防心內膜炎。
3. 若缺氧嚴重可給乙型交感神經阻斷劑（Propranolol或叫Inderal）改善之。
4. 根本治療是必須開刀做全矯正，亦即把心室中膈破洞補起來，肺動脈狹窄打通，但做此手術的先決條件是，肺動脈必須發育得足夠大，而全矯正的適當年齡，各家說法不同，本院的看法與美國德州兒童醫院相同，若病人的情況穩定則一歲左右開刀，成功率在95％以上 。
5. 有時病人缺氧較嚴重，但時機及條件還不能做全矯正時，必須先做姑息或叫治標治療，傳統的方法是接人工血管，從主動脈的分支，通常是鎖骨下動脈，接到肺動脈，以增加肺血流量，改善缺氧情形。本院自86年10月以來，以氣球導管擴張術治療這種病人的肺動脈狹窄，病人沒有痛苦，不留疤痕，而且隔日即可出院，臨床上缺氧現象改善，氧氣飽和度從 74 % 上升至 82.6 % ，其中87.5％ 的病人免除了接人工血管的分流手術，成績斐然，此項成果發表於88年4月小兒科醫學會，深獲各界肯定 。
（九） 預後：
法洛氏四合症病童，成功接受過全矯正手術後，其心臟功能和正常人很接近，可正常長大、上學、運動、結婚、生子等
以上資料來自:http://www3.vghtc.gov.tw:8082/ped/department/cardi...
照顧上需注意事項：
評估寶寶的生命徵象及一般情況
體溫方面：
1. 觀察四肢溫度是暖和、濕冷或冰冷。
2. 正常口溫：36.6-37.4度(測量3-5分鐘)
3. 正常肛溫：37.4-37.8度(測量1-3分鐘)
4. 正常腋溫：36.2-36.6度(測量5-10分鐘)
心跳脈搏方面：觀察是否有心跳過快或過慢情況。
一般脈搏速率為：新生兒約140-160次/分；嬰兒約110-140次/分；兒童約80-100次/分。
呼吸方面：
1. 呼吸速率：觀察呼吸是否喘快。.一般呼吸速率為：新生兒約40-50次/分，嬰兒約30-40次/分；兒童約20-30次/分。
2. 呼吸型態：觀察是否有呼吸費力的情況、肋間凹陷、胸骨凹陷、鼻翼有無煽
動等現象。
皮膚方面：
臉色、嘴唇集四肢末端是粉紅、蒼白、微紫、紫黑色。吸奶或活動時膚色是否變得比平常更紫黑。
水腫方面：
1. 在每天的同一時間，用同一個磅稱來測量體重。正常新生兒平均每天體重增
加約30公克，若體重突然增加太多，可能是水腫造成的。
2. 評估水腫的增減情形，尤其給過利尿劑(Lasix)之後，更要特別注意。如眼框是凹腫或凹陷、前囟門市腫脹或凹陷、四肢是乾燥或因腫脹而看起來亮亮的、
皮膚壓下去是否凹陷。
3. 評估尿量情形：每公斤每小時尿量至少1cc以上。列如：5公斤的寶寶每天排
出的尿量至少是120cc以上。(1cc X 24小時X 5公斤=120cc)
活力的觀察：
寶寶活動力是否變差，有無變的比較疲倦及嗜睡，如：吸奶花費時間延長、吸奶時呼吸較喘及吸奶時滿頭大汗、嘴唇發紫、食慾變差等。
當您的寶寶出現下列情況，則需立即送醫求治：
1. 呼吸急促、呼吸困難及費力。
2. 心跳、脈搏突然檢慢或增快。
3. 眼框、前囟門、下肢或腳踝有水腫現象。
4. 尿量劇減。
5. 活動力變差。
6. 發燒不退時。

協助改善心臟的功能
給予強心劑(例如：毛地黃，在兒科大多使用Digoxin)，其作用：
1. 加強心臟收縮力量，使心臟能打出更多血液，接受更多血液回來，而促進循
環。
2. 減少心跳速率。
3. 間接地加強利尿效果。
給藥的劑量及方式要正確，仔細聆聽醫護人員的解說及閱讀容器上的說明。如果病童出現嘔吐且伴隨食慾不振與噁心，一定要告知您寶寶的兒科醫師，不要擅自停藥。 幾乎80%有症狀的先天性心臟病童需接受手術治療，吃藥只是暫時控制病情，改善心臟功能
減少心臟的需求及氧氣的消耗量
維持適當溫度的環境，避免寶寶體溫度高或過低，因為這些都會影響寶寶新陳代謝的速率。手腳因血液循環不好，所以較冰冷，可戴手套及穿襪子。不要穿太多衣服，因為衣服穿太多易流汗，在更換尿布時就會因溫差太大，而容易感冒。若不放心可量體溫，為持腋溫在36.2-37度即可。盡量少干擾嬰兒，寶寶是需要休息並保存精力的。保持休息的位置，將上半身抬高呈傾斜10-30度。配合寶寶的時間，採少量多餐的方式(大約2-3小時餵一次)，使用柔軟而奶洞稍大的奶嘴餵奶，減低餵食所費的力氣。
若嬰兒在進食未達足夠量之前變出現疲倦的狀態，或是呼吸速率過快，為了避免嗆到而導致吸入性肺炎發生時，可考慮改用鼻胃管餵食。

減輕呼吸的負擔
避免穿著任何緊身的衣服，或在腹部、胸部綁太緊的約束帶，以免影響肺部的擴張。必要時可以給予氧氣，溫而濕的空氣可以協助分泌物液化或預防分泌物形成。肺部有痰時則執行扣擊、震動及抽吸，促進痰的排出，改散肺部的情俇，避免再感染。
預防感染
避免寶寶與有感染的人接觸，若照顧者感冒時，應戴口罩。
確實在接觸寶寶前洗手。
在拔牙或身上有明顯傷口時，宜服用抗生素，避免細菌性心內膜炎的發生。
減輕寶寶的焦慮
安排具有彈性的餵食時間，以減輕因飢餓所產生的焦慮不安。
輕柔地抱抱寶寶或輕聲安慰寶寶。
以上資料來自:http://www.ccft.org.tw/html/know/know02_02.html#a8
心臟病兒童手術出院後之居家照顧
先天性心臟病手術後的身體狀況，會和下列因素有關：
1.心臟異常的複雜程度
2.手術前的身體狀況
3.手術的施行
4.手術後的照顧

手術出院後的居家照顧大致包括下列幾方面：
傷口的護理 必須注意的異常現象
飲食方面 門診追蹤
藥物方面 預防注射
活動方面

傷口的護理
1.確定傷口痊癒且拆線後，可將敷料拿掉，可以淋浴。但淋浴後要保持傷口乾燥。
2.如果期望傷口長的平整漂亮，可以自行購買通氣紙膠帶(或美容膠帶)，在每次淋浴後換貼，持續半年。但若對膠帶過敏，有皮膚發紅、起水泡時就必須停用。殘留在皮膚上的膠帶痕跡可用嬰兒油輕輕擦去。
3.注意傷口有無紅腫、裂開，或液體流出，若有這些現象應就醫。
4.防範兒童跌倒或外力直接撞擊前胸部，因為胸骨的癒合約2個月才能完全。
飲食方面
1. 一般以均衡之營養攝取為原則，初期以清淡為宜，不可太鹹(鹽分、味精不宜太多)
2. 手術後初期，採少量多餐，視幼兒之食慾與消化狀況漸增。
3. 若服用利尿劑及毛地黃等藥物，應多補充含鉀類較高的食物，如柳丁汁、香蕉、番石榴、木瓜等。
4. 勵孩子和大家一起用餐，增進食慾。
5. 食物的內容有變化，如水餃、麵、蒸蛋等。
6. 預防便秘，多吃蔬果，適當的活動。
服用藥物
應依照醫師處方劑量及方法，勿自行增減改變，出院後較常服用的藥物有下列幾項：
1. 毛地黃
作用：增加心肌收縮力
注意： ＊過量時易中毒，產生食慾不振、噁心、嘔吐、腹瀉、畏光、視力模糊、脈搏降低等情形。
＊服藥前*梁脈搏一分鐘，嬰兒(1歲以下)少於1000次/分，或幼兒(1歲以上)，請先暫停服藥，請教醫護人員。
＊尿量過多時需補充鉀離子。
2. 利尿劑
作用：增加尿量，減低心臟負荷。
注意： ＊注意幼兒排尿量，及身上任何水腫現象。
＊尿量過多時，注意補充鉀離子。
3. 抗血凝劑
少數置換心臟瓣膜的兒童，需服用抗血凝劑，以免發生血栓栓塞。服用時間需多久，會視情況而定，如有生物瓣膜，需服用3個月；若是金屬瓣膜則需終生服用。
注意： ＊服用過量會致出血傾向：如牙齦出血、血尿、皮下淤青。
＊勿同時服用Aspirin類之藥物。
＊定時測量凝血原時間(PT)，作為醫師調整劑量之依據。
4. 止痛劑—普拿疼
傷口疼痛時，依指示劑量服用，沒有疼痛時，可以不服用。

活動方面
父母往往擔心，小孩之活動量是否過量。通常出院後，可讓幼兒依其體能自由活動，如散步、適當遊戲。如果活動當中，小孩發生呼吸急喘、發紺等情形，應暫停活動。一般而言，手術後，小孩之症狀會慢慢減輕，體能越來越好，不應過度限制孩子的活動機會，但仍應盡量減少出入人群過多聚集、空氣不流通的公更場合。
必須注意的異常現象
出現以下現象時，需立刻請教醫護人員：
＊呼吸急促、呼吸困難。
＊眼瞼、手指、腳踝水腫。
＊發燒(口溫>38度C，肛溫>37.5度C)。
＊上腹疼痛及噁心、嘔吐。
＊排尿量劇減。
＊心跳、脈搏突然減慢、增快或不規則。
門診追蹤
出院後第一次門診追蹤時間約為出院後一週。若有任何疑問或身體不適，可以在門診追蹤時和醫師溝通，共同討論解決方式。傷口的拆線或換藥，有時也再門診追蹤時執行。
預防注射
心臟功能恢復接近正常，若無特殊身體異常狀況，如感冒、發燒、腹瀉等，諮詢過醫師後，應可按時接受定期之預防注射。但水痘疫苗、MMR疫苗(麻疹、腮腺炎、德國麻疹三合一疫苗)等活性疫苗及在手術後曾接受抗體的製劑者，宜於三個月後在接種疫苗。

以上資料來自:http://www.ccft.org.tw/html/know/know02_04.html

我的孩子是法洛四重症伴隨肺動脈閉鎖
開過了四次心臟
2006年10月開第四次時
13個半小時的手術後再度過關
當父母遇到法洛式四重症的孩子
不是一直找資料或問人
別人不會也不能體會你的心情
而是自己做好心理建設
自己千萬不能先倒下
付出更大的耐心和愛心對待孩子
飯慢慢餵
水慢慢喝
藥一定要吃
牙一定要刷
定時的作息
正常的教育
建立孩子信心
找一位好醫生(台大、長庚、榮總都有)我的孩子在長庚治療
聽從醫生指示
按時回診
以現在的醫學發達的情況
我有信心
請有這樣孩子的父母
也和我及我妻子一樣要有信心
最後就是
多行善事
病友要加油