請問有對於『陣發性肌張力不全症』根治的方法嘛? - 藥品

By Sarah
at 2008-08-31T00:00

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陣發性肌張力不全症,也就是英文簡稱PKC
請問又相關治療的方法嘛?
最好是中醫診療

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By Poppy
at 2008-08-31T15:13

早期症狀多以某一限局部位的肌張力不全症狀開始。肌張力不全（dystonia）是一種不自主運動，表現為主動肌和拮抗肌同時持續性收縮，從而引起運動障礙，並使受累部位固定於特殊的體位或姿勢。顯性型者，早期多表現為身體中軸肌肉的異常姿勢，特別是斜頸，也有的以軀幹或骨盆肌的扭曲姿勢為主要特徵。隱性遺傳型者多以一側下肢的步態異常或手的姿勢異常為首發表現，走路時呈內翻足體位，書寫時有困難。早期的異常體位或姿勢呈間歇性或陣發性，因自主動作而誘發，情緒激動或焦慮時加重，入睡後症狀消失。隨著病情進展，異常姿勢頻繁出現，甚至持續發生而不緩解，入睡時也不消失。早期的限局性症狀逐漸發展至另一側，並成為包括軀幹和四肢的全身性肌張力不全。嚴重的痙攣性斜頸時頭部強力旋轉和傾斜；軀幹肌受累時有頸向後背，軀幹沿脊柱長軸扭轉。扭轉動作是由於主動肌和拮抗肌的持久的、不平衡的收縮所致，久之可致肢體變形，嚴重地妨礙自主運動。有的病情較輕，進展緩慢或停止進展，可能只有步態異常，或只有痙攣性斜頸，或只有書寫痙攣。有時可見口面部肌張力不全，引起言語、發音困難，吞嚥和咀嚼困難。患本病時智力發育正常，無驚厥發作，無錐體束徵，無感覺障礙。
【病理說明】
一般認為本病是基底節病變，但尚缺乏解剖學證明。神經生化檢查可見腦的神經遞質分佈異常。在顯性遺傳型可見血漿中多巴胺-β-羥化　活動增高，在隱性遺傳型可見腦內去甲腎上腺素和5-羥色胺分佈異常。電生理檢查證明主動肌和拮抗肌長時間異常收縮，病的晚期可見REM睡眠減少，Ⅱ期睡眠時腦電圖紡綞電壓增高。近來發現有的病例黑質紋狀體對多巴的攝取減低。
【診斷說明】
主要根據臨床特點進行診斷，一般的實驗室檢查無特殊所見。中樞神經遞質檢查可提供線索。用氟多巴進行腦PET掃瞄可發現黑質紋狀體系統對多巴的攝取減少，但臨床應用有困難。診斷本病的臨床依據是：肌張力不全運動和姿勢；圍生期正常；無藥物中毒史；無智力低下、無錐體束徵；有家族史；排除其他原因引起的肌張力不全。
【鑑別診斷】
肌張力不全是一組症狀，除了見於本病以外，還見於很多疾病。後天獲得性非進行性肌張力不全：見於圍生期窒息，缺氧，腦性癱瘓，腦炎，外傷，中毒（如CO中毒），腦血管病等。亦可見於多發性硬化和腫瘤。藥物誘發性肌張力不全可見於服用　胺咪　、苯妥英鈉、酚　　類、丁　苯類（包括氟　啶醇）、氯　、抗組胺藥、三環抗抑鬱藥、鋰劑等。服氟　啶醇第一劑後即可出現肌張力不全，表現為斜頸、角弓反張體位、牙關緊、動眼危象、吞嚥和發音障礙，減量或停用即可消失。先天性代謝異常伴肌張力不全症狀，這類疾病還有其他進行性神經系症狀，並有特異的生化異常。如肝豆狀核變性，腦脂質沉積症（GM1或GM2神經節　脂病、少年型臘樣質脂褐質沉積症、尼曼匹克氏病、異染性腦白質營養不良），有機酸血症，氨基酸尿症（如苯丙酮尿症）等。線粒體遺傳病引起的肌張力不全，見於Leigh綜合徵、Kearn-Sayre綜合徵、Leber視神經萎縮等。其他伴有肌張力不全的疾病，如Rett綜合徵、肌張力不全性截癱、帕金森氏病、陣發性嬰兒斜頸、蒼白球黑質變性、局部（肌、骨、韌帶）疾患所致斜頸等。
【治療說明】
　　重症病例應進行綜合療法，需多學科協作制定治療和康復方案，包括神經、理療、職業治療和特殊諮詢等。亦應有心理治療和情緒調整。藥物治療適用於每一病例。左旋多巴（Levodopa，L-dopa）：劑量開始為每日0.7～2.9mg/kg，分2～3次口服。為減少用量和減輕副作用，左旋多巴應與卡比多巴（Carbidopa）或芐絲　（Benserazide）合用，後二者的劑量每日0.2～0.7mg/kg。效果不著時，可加量，左旋多巴最大量不超過每日300mg。副作用有噁心、嘔吐、多動、注意力不集中、幻覺、運動障礙等，減量後好轉。近年來發現一部分病例用左旋多巴有特效。安坦（Artane，即鹽酸苯海索Trihexyphenidyl）：為抗膽鹼藥，小兒可耐受較大劑量。常用量每日30mg，分三次服。必要時逐漸加量，可達80mg/d。安坦與其他藥物合用：安坦可加用安定。療效不滿意時可加用右旋苯丙胺，或加鋰劑。少數病例用　胺咪　有效，也有的用溴麥角環　（bromocriptine）有效，後者是多巴胺激動劑。本病需長期服藥。..

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