脊髓小腦萎縮症及漸凍人 - 藥品

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By Damian
at 2006-07-05T00:00

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如題!!脊髓小腦萎縮症及漸凍人,兩者一樣嗎!!??..
如題!!脊髓小腦萎縮症及漸凍人,兩者一樣嗎!!??..
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By Sandy
at 2006-07-07T11:56
這兩個是不一樣的病
運動神經元疾病(英文簡稱MND),與脊髓小腦萎縮症(英文簡稱SCA)都是中樞神經系統病變引起的退化性疾病,二者因病變部位不同、病因不同,而有不同的病的表徵及病程,簡介如後:
運動神經元疾病
運動神經元疾病主要影響的是中樞神經系統的運動神經元。運動神經元分成上下兩類,上運動神經元位在大腦,下運動神經元位在腦幹及脊髓。
如果上運動神經元有問題,症狀為肢體無力,深部肌腱反射增強,但初期肌肉不會明顯的萎縮。如果下運神經元有問題,症狀也是肢體無力,但深部肌腱反射減弱,同時會有明顯的肌肉萎縮。單純的運動神經元疾病,不會有感覺的症狀,智力及小腦的功能也大體上不受影響;真正造成性命危險的原因,是因吞嚥困難所造成的吸入性肺炎,及褥瘡引起的敗血症及休克。
造成運動神經元疾病的原因有許多,例如感染症(小兒麻痺即為典型的例子)、毒物、血管病變、腫瘤、脊髓及神經根壓迫、基因病變(如家族性肌萎縮性側索硬化症及甘乃迪氏症)及不明原因性(如常見之肌萎縮性側索硬化症)。患者的症狀雖然相同,但原因不同、病程不同、治療當然也因病而異,故確定診斷是非常重要的一件事,目前對於部分的肌萎縮性側索硬化症患者,Riluzole可稍稍減緩病情惡化的速度。

脊髓小腦萎縮症
脊髓小腦萎縮症是另一群非常複雜的疾病,主要的病變是在小腦的神經元,故病狀以動作協調不良為主,初期是四肢運動不平衡,逐漸言語清晰度變差,吞嚥有困難,寫字及手的動作不再俐落,但不會有肌肉萎縮。小腦萎縮的原因也有許多,包括感染症,藥物中毒,血管病變,腫瘤,及基因病變。其中基因病變又可分為體顯性、體隱性及性聯遺傳,目前已知之病變基因已達十六種之多,新的相關基因仍不斷地被發現。因病變基因不同,體顯性小腦萎縮症也有不同的命名,分別是第一型脊髓小腦萎縮症、第二型脊髓小腦萎縮症、……第十六型脊髓小腦萎縮症及齒狀核紅核殼核視丘下核萎縮症(DRPLA)。除了小腦的神經細胞退化之外,不同型的脊髓小腦萎縮症也會有不同程度的神經系統其他部位的病變,但大體上來說,上下運動神經元受到的影響都不大,因此病友不太會有肌肉萎縮的現象,除非長期臥病在床,久了也難免會有肌肉消瘦,或壓迫性的神經病變。
二者相似之處
這兩類疾病的症狀,有些共通處:它們都以運動功能障礙為主,因此神智及智力多半正常,即使長期患病,也清楚明白自己的狀況,能表達情緒,讓照顧的親屬更覺不忍;它們都屬遲發性的疾病,因此中年以後發病,對患者的社會生產力有莫大影響,對家庭經濟,也是不小的衝擊,亟待政府伸出援手;對於基因病變引起的家族性病例,如何阻止致病基因繼續代代相傳,是個很嚴肅的課題,政府是否能協助檢測,在產前及症狀發生前即謀防治之道?目前尚無積極有效之治療方法,亟待科學家及病友配合同心協力找出治療之道。
2006-07-05 12:11:05 補充:
"漸凍人"就是"運動神經元疾病"(MND, Motor Neuron Disease)
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By Dorothy
at 2006-07-09T15:47
SMA現在花兩千,在產檢時可以檢驗了
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By Rebecca
at 2006-07-06T08:18
得到這種無法治癒的絕症,真的很可憐!
而且小孩子會得到這種絕症,母親在懷孕的時候也檢查不出來,一切都是命呀!
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By Sierra Rose
at 2006-07-07T00:19
腦變性症(OPCA)是小腦萎縮疾病之一,明顯的疾病表徵是平衡失調,走路有如企鵝般,疾病原因與基因有關而漸凍人(ALS)疾病是因運動神經元細胞被破壞,典型病程是由四肢無力萎縮開始,進而侵犯到呼吸肌肉,發病原因尚不明確,全球醫界仍在努力中.(蔡清標醫師口述,協會整理)http://www.mnda.org.tw/Post_Show.asp?Post_ID=86%E8... 所謂運動神經元疾病是一種神經退化性疾病,侵犯患者的神經元系統。一般而言,身體的神經元有兩大類:一為上運動神經元,一為下運動神經元。上運動神經元發生問題,會產生肌肉僵直,反射增強,臨床上表現出來的症狀使得患者走路時,一跳一跳的,無法協調。因為反射神經增強,有時患者的膝蓋會一直抖個不停,這些都是上運動神經元的症狀,至於下運動神經元,則以肌肉萎縮的症狀為主,通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、弧口萎縮,慢慢地,惡化到達肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮,造成吞嚥困難及呼吸衰竭。臨床上運動神經元疾病的分類:1.幼年型遠端肌肉萎縮症(JDSMA)  以手掌遠端肌肉萎縮為主,終其一生,也只是兩手掌的肌肉萎縮,不會發     展成全面的肌肉萎縮症。2.脊髓型肌肉萎縮(SMA)  以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主,多半不會侵犯到呼吸及吞嚥的肌肉,病程  較長,不易有呼吸衰竭的問題,與遺傳關係密切。3.脊髓側索硬化症(ALS/MND)  這是最常見的運動神經元疾病,80%運動神經元疾病多屬於這種類型,此型  又可分為兩大類:一種以四肢肌肉萎縮開始,再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉;另  一種則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始,在擴散到四肢,此種運動神經元疾病來  勢洶洶,癒後較差。4.下運動神經元症候群(LMN)  以手腳肌肉萎縮為主,四肢肌腱反射正常或消失,患者體內能存在某種自體  抗體如GMI等,屬一種自體免疫疾病。利用化學治療,血漿透析,對此型的  運動神經元疾病或有幫忙。                    (節錄自:漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊) http://www.mnda.org.tw/Page_Show.asp?Page_ID=284%E...
Olga avatar
By Olga
at 2006-07-06T18:31
其實是差不多
只是前面的還可以講話 可以動
不過另一個到最後都不能講話
因該吧

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By Jack
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