漸凍人的相關資料 - 藥品

By Tom
at 2008-08-30T00:00

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By Queena
at 2008-09-03T23:23

運動神經元病 {漸動人}

一、運動神經元病概述

運動神經元病系指選擇性損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性進展性變性疾病。病理可見脊髓前角細胞及延髓、腦橋的顱神經運動核變性破壞，肌肉顯示神經支配性萎縮。運動神經元病中年起病者占80%，多見於男性，男女之比約為3：1。本病病因至今不明。雖經許多研究，提出過病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的說法，但均未被證實。本病為一進行性疾病，肌萎縮硬化症平均病程約3年左右，進展快的甚至起病後1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上。

二、運動神經元病的具體表現

臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的以癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者最常見，主要表現為受累部位肌肉萎縮無力。根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型（包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痹），上運動神經元型（原發性側索硬化症）和混合型（肌萎縮性硬化症）三型。

1、進行性脊肌萎縮症：多在30歲左右發病，起先慢性侵襲，多先侵犯脊髓頸膨大的前角細胞，出現一側兩側手肌無力，大、小魚際肌、骨間肌及蚓狀肌萎縮。肌萎縮可向中蔓延至前臂、上臂及肩胛帶肌。可有明顯有肌束顫動。腱反射弱或消失。此型病程進展慢。

2、進行性延髓麻痹：多在中年後起病，出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞、說話不清、吞咽困難、唾液外流，進食或飲水時，發生嗆咳，咳嗽無力，痰液不易外流，進食困難。檢查可發現軟顎不能上提、咽反射消失、一側或兩側舌肌萎縮並有舌肌顫動。少數病例可有胸鎖乳突肌或斜方肌萎縮。兩側皮質腦幹束受累時則出現假性延髓麻痹。此型病情進展相對最快。

3、肌萎縮性硬化：此型最多見，多見於40歲以後，上肢有肌萎縮、無力肌束顫動而腱反射在早期常保存。下肢則多呈痙攣性癱瘓，行走不靈活，呈現剪刀步態、腱反射亢進、Babinski呈陽性。也可出現延髓麻痹的症狀，但眼外肌始終不受累。病程自一年半至十年以上不等。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐休束症狀而呈現為典型的肌萎縮硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害症狀。

三、運動神經元病的治療方法

當前的主要治療包括病因治療、對症治療和多種非藥物的支持治療。現階段治療研究的發展方向包括神經保護劑、N.G.F神經生長因子、幹細胞和基因治療等方面。因病因不明，目前尚無將其治癒的方法公佈。

神經細胞( N.G.F神經生長因子 )的注射治療

由於運動神經元病，病程相對較短，致死率高，現階段雖有藥物治療但其療效不能令人滿意，隨著生物領域技術的發展，細胞和基因治療已成為運動神經元病治療研究的重要方向。從理論來講，神經細胞具有分化成神經元的潛能，可替代局部受損的運動神經元，而且幹細胞能產生多種神經營養因子保護神經元，當前神經細胞( N.G.F神經生長因子 )注射治療在一定的時間內能改善患者已有的症狀和徵狀，延緩或阻止疾病的繼續發展，因而起了延長患者生存空間、提高了患者的生活品質

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