什麼是巴金森氏症？ - 藥品

By Madame
at 2005-09-15T00:00

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By Hazel
at 2005-09-15T22:47

簡介巴金森氏病
　　這是一種常見的慢性神經系統疾病，其三大臨床表現包括：顫抖（tremor），尤其休息、情緒緊張時更為明顯；僵硬（rigidity）；及動作遲緩(bradykinesia）。其他還有步態不穩或姿勢異常、講話聲音變小、思考能力和情緒改變、寫字字體愈來愈小、自主神經功能失調包括流淚、流汗、流口水、便秘、尿瀦留、性能力降低等等。病因目前仍然不明，發病主要和腦部黑質的神經細胞退化有關，使製造多巴胺（dopamine）的化學物質減少，當其含量降至正常人的20％以下時，就會產生臨床症狀。此病好發50歲以上，兩性比例差不多，在公共衛生學上稱此疾為老年人的主要疾病之一。
　　一、依原因分類：
　　1.原發性或特發性——發生比例最高，原因不明，主要是黑質退化、多巴胺缺乏所致。有多項假說解釋之：
　　(1)下視丘某種特殊神經內分泌細胞缺乏，使抑制黑色素細胞刺激荷爾蒙釋放因子（MSH-release inhibiting factor）的產量不足，相對的黑色素細胞刺激荷爾蒙大量釋放，促使脂褐質（lipofuscin）大量進入黑色素細胞內造成它的破壞，而使紋狀體多巴胺減少。
　　(2)病毒感染。
　　(3)遺傳或家族性因素。
　　(4)新陳代謝功能失調。
　　2.續發性：不常見、原因較特殊：
　　(1)金屬物中毒，例如汞、錳等。
　　(2)藥物的副作用。
　　(3)多次腦部傷害，例如中風、頭部外傷。
　　(4)腦炎。
　　(5)傳染病。
　　(6)腫瘤。
　　二、依功能分類：
　　1.顫抖發作型（tremor onset form）。
　　2.動作不能——僵硬發作型（akine-torigid onset form）。
　　3.綜合症狀型。
　　三、治療：
　　治療的目的是緩解不適的症狀，方法有三：
　　1.內科藥物治療：是最主要的治療方法，醫師通常由單一低劑量開始，再慢慢增加到適當的維持劑量，要記得按時服藥，藥物的劑量、種類及服藥後的反應要經常記錄並和醫生討論，不可隨意更改藥量或擅自停藥。凡患有心臟血管、呼吸系統、內分泌及肝腎疾病的病人服藥需特別小心。另外，維他命B6會降低藥效，故宜避免服用過量。
　　2.外科手術治療：視丘燒灼術（thalamotomy）或蒼白球燒灼術（palli- dotomy），是指將位在視丘腹側核或蒼白球的抑制及興奮運動神經原的主要路徑阻斷，以改善症狀，立體定位手術就是主要方法之一。胚胎植入法也是目前國內醫師努力研究的方向，目前效果仍在評估當中。
　　3.輔助治療：包括日常生活自我照顧技巧、肢體運動及語言的訓練、社交心理輔導等等。
　　立體定位手術的應用
　　立體定位的手術方法，最早的歷史應該追溯到1908年Horsley 及Clarke兩位醫師的手術實驗，當時由於技術成熟度不夠，沒有引起太大的注意，但對腦內深部的手術實在已甚具價值。之後世界先進各國相繼發展這項技術，在50到60年代，它甚至成為治療巴金森氏症的主要方法。到了19701980年，因藥物L-dopa的使用，大部分的病患改採藥物治療，立體定位手術的應用才相對減少。1980年後立體定位手術的應用又獲得革命性的進展，主要原因是由於電腦斷層的顯影技術已和它能相互配合，經由電腦斷層的顯影找出腦內又小又深的標的（target），一般傳統手術非常不易達到，立體定位手術的精確深入，可以彌補它的不足。
　　手術原理及操作技術
　　立體定位手術的原理，基本上是以特殊儀器固定於頭上，再利用X光顯影技術例如電腦斷層攝影，來顯示儀器的刻度和腦內標的，巴金森氏症手術標的就在視丘。經過判讀X光上刻度數值後，藉由電腦軟體精確計算重組，決定視丘在三度空間立體的座標方位。已知座標後，再於儀器上調整探針的位置，來到達病灶。
　　整個過程及操作技術簡述於下：
　　當您患有巴金森氏症時，我們建議先於腦神經內科治療及評估，若您為立體定位手術的適應症患者，醫師會建議並協助您轉診神經外科接受治療。安排住院後，由於事前詳盡的檢查評估非常重要，內科醫師將先為您進行約一個星期的各項檢查，並和外科醫師討論，完成後就可以安排手術了。
　　手術前一到兩天您必須停藥以達較好的效果，前一晚禁食，打上點滴並適當的剃除毛髮，可以減少感染機率。當天有專人接您去接受定位，醫師會使用局部麻醉以減輕疼痛，然後開始定位程序。
　　1.置頭架於頭上並調整位置。
　　2.清毒。
　　3.局部麻醉。
　　4.將鈦釘固定在頭骨上。
　　5.裝上頭帽。
　　6.到電腦斷層檢查室，躺臥並固定於檢查檯上，完成電腦斷層攝影。
　　7.醫師判讀座標位置及計算結果，此時您會被送到開刀房等候手術。
　　8.判讀完成，再綜合計算並調整精準位置於模擬裝置(圖1)，您將進入開刀房躺臥固定於臥檯上。
　　9.依舊用局部麻醉的方法，進行手術。(圖2)
　　10.為掌握您的意識狀態及手術效果，醫師在過程中將與您持續簡單的談話。
　　11.手術結束，就可以回病房了。
　　很多病人數年來的病程都已經進行到十分依賴藥物及身體不適，手術後突然減輕顫抖或緩和了僵硬，反而感覺到不適應，一段時間後加上適當的復健可以幫助改善。同時為了多種考量，一次只進行一邊症狀的手術，若反應良好，且經持續的門診追蹤，再評估約半年後再考慮安排另一邊的處置。
　　巴金森氏症在目前尚無根治的方法，雖然手術後症狀明顯改善，但仍然要在內科醫師指示下調整減少劑量再繼續服藥，這確實是非常辛苦的過程。利用內外科治療方法，加上善用輔助治療的效果，您仍然可以獲得好的生活品質的。

By Iris
at 2005-09-15T22:32

簡介巴金森氏病
　　這是一種常見的慢性神經系統疾病，其三大臨床表現包括：顫抖（tremor），尤其休息、情緒緊張時更為明顯；僵硬（rigidity）；及動作遲緩(bradykinesia）。其他還有步態不穩或姿勢異常、講話聲音變小、思考能力和情緒改變、寫字字體愈來愈小、自主神經功能失調包括流淚、流汗、流口水、便秘、尿瀦留、性能力降低等等。病因目前仍然不明，發病主要和腦部黑質的神經細胞退化有關，使製造多巴胺（dopamine）的化學物質減少，當其含量降至正常人的20％以下時，就會產生臨床症狀。此病好發50歲以上，兩性比例差不多，在公共衛生學上稱此疾為老年人的主要疾病之一。
　　一、依原因分類：
　　1.原發性或特發性——發生比例最高，原因不明，主要是黑質退化、多巴胺缺乏所致。有多項假說解釋之：
　　(1)下視丘某種特殊神經內分泌細胞缺乏，使抑制黑色素細胞刺激荷爾蒙釋放因子（MSH-release inhibiting factor）的產量不足，相對的黑色素細胞刺激荷爾蒙大量釋放，促使脂褐質（lipofuscin）大量進入黑色素細胞內造成它的破壞，而使紋狀體多巴胺減少。
　　(2)病毒感染。
　　(3)遺傳或家族性因素。
　　(4)新陳代謝功能失調。
　　2.續發性：不常見、原因較特殊：
　　(1)金屬物中毒，例如汞、錳等。
　　(2)藥物的副作用。
　　(3)多次腦部傷害，例如中風、頭部外傷。
　　(4)腦炎。
　　(5)傳染病。
　　(6)腫瘤。
　　二、依功能分類：
　　1.顫抖發作型（tremor onset form）。
　　2.動作不能——僵硬發作型（akine-torigid onset form）。
　　3.綜合症狀型。
　　三、治療：
　　治療的目的是緩解不適的症狀，方法有三：
　　1.內科藥物治療：是最主要的治療方法，醫師通常由單一低劑量開始，再慢慢增加到適當的維持劑量，要記得按時服藥，藥物的劑量、種類及服藥後的反應要經常記錄並和醫生討論，不可隨意更改藥量或擅自停藥。凡患有心臟血管、呼吸系統、內分泌及肝腎疾病的病人服藥需特別小心。另外，維他命B6會降低藥效，故宜避免服用過量。
　　2.外科手術治療：視丘燒灼術（thalamotomy）或蒼白球燒灼術（palli- dotomy），是指將位在視丘腹側核或蒼白球的抑制及興奮運動神經原的主要路徑阻斷，以改善症狀，立體定位手術就是主要方法之一。胚胎植入法也是目前國內醫師努力研究的方向，目前效果仍在評估當中。
　　3.輔助治療：包括日常生活自我照顧技巧、肢體運動及語言的訓練、社交心理輔導等等。
　　立體定位手術的應用
　　立體定位的手術方法，最早的歷史應該追溯到1908年Horsley 及Clarke兩位醫師的手術實驗，當時由於技術成熟度不夠，沒有引起太大的注意，但對腦內深部的手術實在已甚具價值。之後世界先進各國相繼發展這項技術，在50到60年代，它甚至成為治療巴金森氏症的主要方法。到了19701980年，因藥物L-dopa的使用，大部分的病患改採藥物治療，立體定位手術的應用才相對減少。1980年後立體定位手術的應用又獲得革命性的進展，主要原因是由於電腦斷層的顯影技術已和它能相互配合，經由電腦斷層的顯影找出腦內又小又深的標的（target），一般傳統手術非常不易達到，立體定位手術的精確深入，可以彌補它的不足。
　　手術原理及操作技術
　　立體定位手術的原理，基本上是以特殊儀器固定於頭上，再利用X光顯影技術例如電腦斷層攝影，來顯示儀器的刻度和腦內標的，巴金森氏症手術標的就在視丘。經過判讀X光上刻度數值後，藉由電腦軟體精確計算重組，決定視丘在三度空間立體的座標方位。已知座標後，再於儀器上調整探針的位置，來到達病灶。
　　整個過程及操作技術簡述於下：
　　當您患有巴金森氏症時，我們建議先於腦神經內科治療及評估，若您為立體定位手術的適應症患者，醫師會建議並協助您轉診神經外科接受治療。安排住院後，由於事前詳盡的檢查評估非常重要，內科醫師將先為您進行約一個星期的各項檢查，並和外科醫師討論，完成後就可以安排手術了。
　　手術前一到兩天您必須停藥以達較好的效果，前一晚禁食，打上點滴並適當的剃除毛髮，可以減少感染機率。當天有專人接您去接受定位，醫師會使用局部麻醉以減輕疼痛，然後開始定位程序。
　　1.置頭架於頭上並調整位置。
　　2.清毒。
　　3.局部麻醉。
　　4.將鈦釘固定在頭骨上。
　　5.裝上頭帽。
　　6.到電腦斷層檢查室，躺臥並固定於檢查檯上，完成電腦斷層攝影。
　　7.醫師判讀座標位置及計算結果，此時您會被送到開刀房等候手術。
　　8.判讀完成，再綜合計算並調整精準位置於模擬裝置(圖1)，您將進入開刀房躺臥固定於臥檯上。
　　9.依舊用局部麻醉的方法，進行手術。(圖2)
　　10.為掌握您的意識狀態及手術效果，醫師在過程中將與您持續簡單的談話。
　　11.手術結束，就可以回病房了。
　　很多病人數年來的病程都已經進行到十分依賴藥物及身體不適，手術後突然減輕顫抖或緩和了僵硬，反而感覺到不適應，一段時間後加上適當的復健可以幫助改善。同時為了多種考量，一次只進行一邊症狀的手術，若反應良好，且經持續的門診追蹤，再評估約半年後再考慮安排另一邊的處置。
　　巴金森氏症在目前尚無根治的方法，雖然手術後症狀明顯改善，但仍然要在內科醫師指示下調整減少劑量再繼續服藥，這確實是非常辛苦的過程。利用內外科治療方法，加上善用輔助治療的效果，您仍然可以獲得好的生活品質的。

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