〝蠶豆症〞是什麼？ - 藥品

By Elma
at 2005-08-29T00:00

Table of Contents

蠶豆症是如何造成的
為何要叫蠶豆症

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By Kama
at 2005-09-02T18:16

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。　　蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。　　在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。　　蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：　　一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。　　二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。　　三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。　　四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。　　五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。　

By Ida
at 2005-09-02T22:33

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。

By Ula
at 2005-08-31T03:27

G6PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為3％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。
　G6PD是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。G6PD缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：
　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。
　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
　會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。

By Dora
at 2005-08-30T14:18

( 蠶豆症 )
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什麼是葡萄糖六磷酸鹽去氫缺乏症？
　　葡萄糖六磷酸鹽去氫缺乏症，簡稱 G-6-PD 缺乏症，俗稱蠶豆症，患者紅血球的細胞膜容易受到特定物質破壞而產生溶血現象，特別是接觸某些外來的誘發物時更容易發生； G-6-PD 缺乏症是一種很常見的先天代謝疾病，在台灣地區，男性的發生率多於女性；大約每一百人中有三人罹患此病。依其臨床症狀可分成下列四類別：
新生兒黃疸：
　　新生兒黃疸係由血中膽紅素升高所引起，其中有少部分因膽紅素過高而發生核黃疸，進而影響中樞神經系統，造成聽力障礙、運動障礙等症狀，治療方法依黃疸程度及嬰兒出生天數而定，使用照光或換血治療。
某些藥物引起的急性溶血性貧血：
　　有些患有 G-6-PD 缺乏症的人於服用某些藥物一至三天後，會產生急性溶血現象，而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背部痛和深色尿液等症狀，當有任一症狀產生時，應趕緊就醫診治。
蠶豆症：
　　一部分患有 G-6-PD 缺乏症的人於食用蠶豆後，會發生急性溶血，病人有倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球增高、血尿和紅血球變型等症狀；溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天之內發生，通常需要緊急輸血，以避免死亡的發生。
慢性先天溶血性貧血：
　　患有 G-6-PD 缺乏症的人若又同時患有慢性先天溶血性貧血時，會加重其溶血現象。

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