留鹽激素的作用和副作用?15點~~~急 - 副作用
By Oliver
at 2008-10-22T00:00
at 2008-10-22T00:00
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留鹽激素(aldosterone)他在人體的功用是什麼?
他有學名和商品名嗎?
有什麼副作用和注意事項?
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有什麼副作用和注意事項?
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副作用
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By George
at 2008-10-26T23:43
at 2008-10-26T23:43
腎上腺激素的合成
腎上腺分泌的激素主要有三種(1) cortisol(腎上腺皮質素) (2) aldoste-rone(留鹽激素) (3) androstenedione。這3種激素都是由 cholesterol 經過幾種酵素的作用合成的(圖一)。皮質素和androstenedione在zona fasciculata/reticularis,而留鹽激素則在zona glomerulosa處合成。從cholesterol製造腎上腺激素的酵素共有6種,其中除了3β-hydroxysteroid dehydrogenase(3β-HSD)之外,都是屬於cytochrome P450的激素群。
致病機轉
製造腎上腺激素的6種酵素基因都有可能產生問題,導致疾病。所有腎的濃度只輕微偏高,而且病人也會有適量的留鹽激素,不過androstenedione的濃度還是太高,,不過沒有鹽份失衡的情形,在適當時機接受外陰的整型手術。可能需要以ACTH刺激試驗等作鑑別診斷。治療方面使用低劑量的皮質素類固醇。
CYP 21的基因構造與缺陷
製造21-hydroxylase的CYP 21基因位於第6號染色體的短臂,與第四補體基因串連。每一條第6號染色體除了有一套有功能的CYP 21基因外,其附近還有一套沒有功能的偽基因,稱為CYP 21P(圖二)。CYP 21基因的核甘酸排列順序在1986年被確定。CYP 21基因長3.4 kb,共有9個外顯子(exon),製造出的蛋白質含474個氨基酸(圖三)。CYP 21和CYP 21P基因的核甘酸序列有98%的一致性,21基因的缺陷都是屬於這一類。台大醫院的研究也顯示類似的結果。從89條CYP 21異常基因一共找到10種不同的突變型,最常見到的三種分別為codon172 (I172N) atc®aac,第二內顯子(intron) 656 c/a®g,以及大段基因掉失或轉換 (表一)。 Codon 172 的突變會導致21-hydroxylase活性的中度降低,其外表型為單純男性化型。第二內顯子(intron) 656 c/a®g以及大段基因掉失或轉換都會導致21-hydroxylase活性的嚴重喪失,導致鹽分喪失型。
產前診斷
有幾種方法可以用來產前診斷:(1)比對胎兒與父母及罹病的哥哥或姐姐的HLA。因為CYP 21基因和HLA基因串連,所以可以利用HLA的連鎖分析進行產前診斷。然而這種檢查不但費時耗力,而且HLA型常有類似的情況,時常無法確切診斷。(2)測定羊水中的17α-hydroxyprogesterone的濃度。鹽份喪失型的個案其羊水裡面的17α-hydroxyprogesterone的濃度會升高,http://www.getgoal.com.tw/doctor/pdf/97-2dietician...
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