何謂骨髓纖維化？ - 藥品

By Ingrid
at 2007-08-29T00:00

Table of Contents

如題　
任何資料都可
希望越詳細越好！
有爬文～發現有原發性及次發性~
希望有專業人士幫忙解答
Update:
cpyupath謝謝你
你這篇文章我有爬文過了!
但是還是很謝謝
我想找多一些相關的訊息~ 不曉得那裡有!!

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By Selena
at 2007-09-01T17:17

http://www.51daifu.com/ 2007年03月07日【醫生在線】
骨髓纖維化（myelofibrosis）是一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血組織由纖維組織取代，脾、肝、淋巴結等有增生的髓樣幹細胞，故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。骨髓纖維化可以分為原發性及次發性兩種。如果是原發性的骨髓纖維化，這是屬於一種骨髓內在細胞的增生性疾病，發生原因不明，所以又稱為特發性骨髓纖維化。如果是次發性的骨髓纖維化，則是其他原因所引起的，如骨轉移性癌、感染、化學藥物中毒和射線損傷、或是自體免疫性的疾病所導致。
原發性骨髓纖維化是一種多能造血幹細胞惡性增生性疾病。紅、粒及巨核細胞系均呈惡性增生。病變由骨髓開始，以後侵入週圍血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，並在其中增殖，形成髓樣化生病灶。骨髓內增生的巨核細胞和血小板釋放的生長因子（PDGF和TGF-β）可刺激纖維母細胞增生形成膠原纖維，引起骨髓纖維化。血小板釋放的血小板因子4可抑制膠原酶，對骨髓纖維化可能也起一定作用。主要病變為髓外造血。最常見于脾，多分布在紅髓，其中可見紅、粒和巨核細胞系各期的細胞增生，並常有不同程度的異型性。脾明顯腫大可達4000g，脾包膜下可見梗死灶。肝和淋巴結內也可有髓外造血。早期骨髓內髓樣幹細胞增生，網狀纖維增多，以後形成膠原纖維，引起骨髓彌漫纖維化，細胞少，造血組織由增生的纖維組織取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗引起骨硬化。骨髓纖維化多發生於50歲以上的病人。病變進展慢，早期無症狀，症狀出現時骨髓已纖維化。主要表現為進行性貧血和脾腫大，週圍血紅細胞大小、形狀不一，有淚滴狀紅細胞，並有不成熟的紅細胞和白細胞。由于血小板異常和血小板減少，容易發生血栓及出血，並常並發感染威脅生命。約10％的病人轉變為急性粒細胞白血病。

【台北榮民總醫院內科部腫瘤科劉峻宇醫師】
參考資料：Bri J Haematol 2005; 128:583–592
原發性骨髓纖維化 (idiopathic myelofibrosis)是一種慢性骨髓增生性疾病，它的特色是骨髓有不等程度的纖維化、骨髓外的造血、脾腫大、貧血等等，在週邊血液可以發現淚滴狀的紅血球 (teardrop red cells)以及紅白母血球增加(leukoerythroblastosis)。雖然骨髓產生纖維化是此病的特色，然而這是因為某些不正常的造血細胞進行不正常的增生，在增生的過程中這些細胞釋放出數種細胞激素(cytokine)以及生長激素，導致骨髓產生纖維化的變化，雖然我們對此疾病的致病機轉越來越了解，然而目前並沒有ㄧ個特定的標記可以用來確定診斷，目前診斷的依據主要是排除其他疾病的可能性。
原發性骨髓纖維化在西方國家的發生率約為0.4-0.7/十萬人，主要是發生在老年人身上，大部份發病的年齡為65歲，但有約1/5(22%)的病人發病年齡是在55歲或是更早。病人的平均存活時間彼此差異很大，有1-2年也有十幾年都沒有明顯症狀的，所以有很多研究都在尋找不良預後的危險因子。Cervantes在1998年對小於55歲的病人所提出的不良預後因子，此疾病應視為一群疾病的不同表現，有的病人臨床表現非常輕微或是沒有症狀，有的病人在被診斷時已經有脾腫大、貧血或是全身性的症狀。在血液檢查方面，病人可以表現血小板低下也可以表現血小板過多，可以白血球低下也可以表現白血球過多，由於此疾病的臨床表現多樣，預後不同，目前僅有少部份的病人適合進行骨髓移植達到治癒疾病的目的，大部份病人治療的目標為症狀的控制與併發症的處理。故根據不同病人本身病情的嚴重程度、與不良預後因子的有無，來訂定適合個人的治療計畫是非常重要的。
傳統對於原發性骨髓纖維化的治療包括了密切追蹤、及觀察無症狀的病人；對合併有不正常骨髓細胞增生的病人，給予口服化學治療；給予貧血的病人雄性激素或紅血球生長激素；以及對特定病人施以脾臟切除術。現代較新的治療方式，包括低劑量的thalidomide 加上類固醇 (prednisone) 是針對這類病人有貧血或血小板低下症狀時不錯的治療方式。至於唯一可能治癒原發性骨髓纖維化的方法只有異體骨髓(幹細胞)移植，然而它的治療相關死亡率可達30%，目前保留使用在較年輕具有高危險性或是對傳統治療無效的病人身上。最近有所謂”非殲滅性” 異體骨髓(幹細胞)移植，它的相關死亡率較低，也為年齡介於45~75歲的高危險群骨髓纖維化病人提供一線治癒的希望；自體骨髓(幹細胞)移植則是提供對傳統治療無效的病人，一種缓解的治療方式。
2007-08-29 18:28:44 補充：
英文的可以嗎
2007-08-29 18:37:35 補充：
使用Thalidomide治療骨髓纖維化併發骨髓異常增生
http://www.tccf.org.tw/document/2002_0802_8.htm
骨髓增殖性疾病
http://www.vghks.gov.tw/hema/mpd.htm
骨髓纖維化如何治？
http://www.healthatweb.com/scripts/news/big5/news....
2007-08-29 18:37:46 補充：
特發性血小板增多症、真性紅血球增多症、及原發性骨髓纖維化〔原因不明之骨髓細胞化生〕之臨床及病理診斷標準
http://www.taiwanclassic.com/Teps/ec/ecjnlarticleV...
2007-08-29 18:44:35 補充：
臨床骨科病例討論(骨髓纖維化)
http://www.chinese-ortho.com/clinical.php?id=67
骨髓纖維化
http://72.14.235.104/search?q=cache:YqvayW4ciWAJ:1...

何謂骨髓纖維化？ - 藥品

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