什麼是蠶豆症?(20點) - 藥品

By Dora
at 2005-02-07T00:00

Table of Contents

蠶豆症會有什麼症狀?
是什麼原因而產生蠶豆症?
蠶豆症不能吃什麼?還有不能聞到什麼味道?

All Comments

By Una
at 2005-02-07T06:18

以下轉載^^
蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。
小雄出生剛滿一天時，全身皮膚即呈現泛黃色，醫師告訴家屬小雄患有新生兒黃疸，抽血檢查結果是懷疑肇因於G6PD缺乏而引起之急性溶血，建議出院後再到本院接受確定診斷。
　陳太太昨天逛夜市時買了一包蠶豆給小明吃，第二天卻發現小明全身（皮膚、眼白）蒼黃，非常疲累的躺在床上，不肯進食，陳太太急忙把小明帶來高醫求診，經醫師詳細詢問病史及檢查後，說小明患有蠶豆症，在醫學上稱為G6PD缺乏症。
　什麼是G6PD缺乏症？
　G6PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為3％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。
　G6PD是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。G6PD缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：
　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。
　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
　會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。
　G6PD缺乏症要如何治療？
　由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：
(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸）
(4)不要使用龍膽紫（紫藥水）
(5)發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治
(6)隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。
蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：
　　一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
　　二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
　　三、解熱止痛劑，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
　　四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
　　五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

By Harry
at 2005-02-08T18:42

什麼是蠶豆症？
蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢(應作‘西每’)，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。
蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症，在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者，客家人的罹患比率較非客家人稍高。就全世界來說，蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。有一個有趣的現象是，蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染，因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長，不過這可能是唯一的好處！
蠶豆症患者容易溶血的原因
蠶豆症患者之所以會容易發生溶血，和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素，G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione，還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。
當我們受到某些細菌或是病毒的感染、吃到某些藥物或是蠶豆時，體內的氧自由基的產生會增加，而使氧化壓力(oxidant stress)增強。在正常人身上，此時G6PD所參與的葡萄糖代謝反應會增強好幾倍，從而產生大量的還原型的Glutathione，用來還原這些對身體有害的氧化壓力。
蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足，當體內的氧化壓力增加時，無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基，使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。
蠶豆症患者會有什麼樣的問題
蠶豆症患者由於基因變異上的差異，至少有四百種以上的不同類型。所以，他們在臨床表現上的差異很大，從能忍受各種氧化壓力而完全沒有症狀，到即使沒有超額的氧化壓力下也會溶血，都有可能。無論如何，蠶豆症患者可能踫到的問題主要有兩個：新生兒黃疸期延長(prolonged neonatal jaundice) ，及當氧化壓力增加時發生急性溶血危象(acute hemolytic crisis)。
黃疸在新生兒是常見的情形，但新生兒黃疸通常在1-2星期會自行消退。若黃疸期不正常的延長就必須考慮有沒有蠶豆症的可能。罹患蠶豆症的新生兒之所以黃疸期會延長是因為肝臟中的G6PD酵素不夠所致。這種黃疸期過長的情形，若未經適當處置，有時會使新生兒神經系統受到傷害，嚴重時，甚至可能造成死亡！
因氧化壓力增加，而使蠶豆症患者發生急性溶血的原因在前面已談過。急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀，溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。
治療及預後
輕微的新生兒黃疸只需照光治療，而輕微的急性溶血通常為自限性疾病，只需要給予支持性的治療。但是新生兒黃疸或是溶血厲害時有時會需要輸血及換血。當溶血厲害引起血紅素尿時，則需要注意水分的補充，以免造成腎臟的傷害。
不管新生兒黃疸或是急性溶血，只要給予適當的治療，通常很快就會恢復健康，不會留下後遺症。但蠶豆症由於是基因缺陷所致，所以，目前沒有治癒的方法。
蠶豆症遺的傳模式
蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。人體有23對染色體，其中只有一對大小看起來不登對，那就是性染色體(X及Y染色體)。大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。所以男性的性染色體是XY型，而女性則是XX型。
G6PD的基因就是位於X染色體上，所以蠶豆症是性聯遺傳，而目只要有一個X染色體上的G6PD基因的是正常的，G6PD的功能就完全表現，而不會表現出蠶豆症體質，所以是隱性遺傳。男性只有一個X染色體，所以，只要這個X染色體的G6PD基因不正常，這個男性就會表現出蠶豆症體質。而女性有兩個X染色體，必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因，而沒有表現出蠶豆症體質時，我們稱之為蠶豆症的帶因者。
性聯隱性遺傳的遺傳模式複雜，在這裡無法詳述，僅略舉例，讓大家稍作了解。當父親有蠶豆症，而母親正常時，他們的兒子將都是正常人，而女兒全為帶因者。而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)，而父親正常時，他們的兒子將全為蠶豆症患者，而女兒全為帶因者。另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常)，而父親正常時，他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者，而女兒有一半的機會是帶因者。
蠶豆症患者日常生活需注意的事項
蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法，但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一，所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。因此，事實上只要在日常生活上多加注意，並不會為患者帶來多少困擾。茲舉需注意的事項如下：
1.看病用藥時，需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症，以免用到不該用的藥物。
2.絕不可隨意服藥，所有的藥物都應該經過醫師處方，才能保障自己的安全。
3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。
4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水，如紫藥水。
5.避免吃蠶豆及其製品。
6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時，應立即送醫，尋求診治，不可延誤。

By Isabella
at 2005-02-07T21:47

吃蠶豆引起過敏ㄅ!

什麼是蠶豆症?(20點) - 藥品

All Comments

Related Posts

為什麼會頭暈??

避孕藥的原理..

梅尼爾氏症

請問金銀花?

為什麼豆漿不能藥物同飲？